VIÊM MẠCH DẠNG MẠNG LƯỚI

( Livedoid vasculopathy )

1. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh được mô tả lần đầu tiên năm 1955 bởi Feldaker và cộng sự với tên gọi là “ mạng lưới livedo với loét về mùa hè” bởi vì bệnh thường xảy ra về mùa hè.

Sau đó bệnh được đặt tên atrophie blanche, livedoid vasculitis, livedoid vasculopathy.

Hiện tại tên gọi Livedoid vasculopathy được sử dụng rộng rãi nhất, thể hiện đúng bản chất của mô bệnh học đó là sự xâm nhập ít tế bào viêm quanh mạch máu. Khác với khái niệm vasculitis sự xâm nhập viêm quanh mạch nhiều hơn.

2. DỊCH TỄ HỌC

Tỉ lệ lưu hành: ít gặp nhưng chưa có thống kê cụ thể

Tuổi: thường gặp người trẻ tuổi.

Giới: nữ gặp nhiều hơn nam, có thể liên quan đến thời kì thai nghén.

3. SINH BỆNH HỌC

Hiện tại cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng, tuy nhiên cơ chế chính có sự liên quan tứi sự tăng đông máu dẫn đến tắc mạch.

3.1. Cơ chế đông máu

Quá trình đông máu xảy ra 3 quá trình nối tiếp nhau: tạo cục máu đông, co cục máu đông, tiêu cục máu đông.

Tao cục máu đông: có sự tham gia của các yếu tố đông máu

Sau khi cục máu đông hình thành, tiếu cầu sẽ tham gia vào quá trình co cục máu đông.

Kết thúc hệ thống tiêu sợi huyết sẽ tiêu cục máu đông để làm thông thoáng thành mạch.

3.2. Cơ chế bệnh sinh

3.2.1. Liên quan đến di truyền

Bao gồm: đột biến yếu tố V leiden, thiếu hụt protein C dị hợp tử, tăng homocystein trong máu. Tất cả các yếu tố trên làm tăng cướng quá trình đông máu gây tắc mạch.

3.2.2. Rối loạn các yểu tố trong quá trình đông máu

Bao gồm: rối loạn chức năng tiểu cầu, tăng lipoprotein trong máu, tăng yếu tố VIII trong máu, tăng lượng ức chế hoạt hóa plasminogen ( Plasminogen activivator inhibitor 1) ( PAI -1 ) dẫn đến giảm quá trình tiêu sợi huyết, giảm nồng độ yếu tố hoạt hóa plasminogen ( tPA ) ở mô.

3.2.3. Các giả thuyết

1982 Browse đưa ra giả thuyết mạng lưới fibrin: ban đầu, tổn thương tĩnh mạch mạn tính gây rò fibrinogen ra mao mạch tạo thành mạng lưới fibrin bao quanh mao mạch từ đó ngăn chặn oxy đến mô.

1988 Coleridge đưa ra giả thuyết bẫy bạch cầu: bạch cầu ban đầu bám vào tế bào nội mô mao mạch gây tăng áp lực ở tĩnh mạch dẫn đến tăng enzyme tiêu protein và tăng superoxide làm phá hủy mô. Cộng thêm tăng biểu hiện phân tử bám dính như ICAM, VCAM gây tắc mạch nặng nề hơn.

4. LÂM SÀNG

4.1. Tổn thương cơ bản

Mạng lưới livedo ( livedo reticularis): biểu hiện mạng lưới màu tím, thường phân bố quanh thùy mỡ, biểu hiện rõ hơn khi gặp lạnh.

Loét: loét có thể xuất hiện trên nền mạng lưới livedo, hoặc hay gặp hơn trên nền da thường. Loét kiểu đục lỗ với bờ nham nhở, đáy sâu, thường ở 2 cẳng chân, xung quanh mắt cá. Thường có nhiều ổ loét, tiến triển chậm, khi lành để lại sẹo teo da trắng sứ. Loét có tính chất tái phát, hay gặp về mùa đông. Có thể bội nhiễm.

Teo da trắng sứ ( atrophie blanche): sẹo teo da này thường được bao quanh bởi giãn mạch xung quanh.

–   Ngoài ra có thể biểu hiện các bệnh lý khác như lupus, bệnh lý tắc tĩnh mạch chi dưới, hội chứng kháng phospholipid…

4.2. Triệu chứng cơ năng

Loét thường gây đau, ảnh hưởng đến sinh hoạt của người bệnh.

4.3. Tiến triển

–   Bệnh tiến triển đừng đợt, thường xuất hiện về mùa hè, giảm về mùa đông.

–   Khôn gây nguy hiểm tính mạng nhưng ảnh hưởng đến sinh hoạt, chất lượng cuộc sống của người bệnh.

5. CẬN LÂM SÀNG

5.1. Giải phẫu bệnh

–   Giai đoạn đầu: xâm nhập bạch cầu lympho rải rác quanh mạch, lắng đọng fibrin ở thành mạch và trong lòng mạch ở trung bì nông gây tắc mạch.

–   Giai đoạn cấp: xâm nhập lympho đay đặc quanh mạch máu. Lắng đọng nhiều fibrin ở thành mạch, trong mạch máu. Thoát hồng cầu ra khỏi mạch máu.

–   Giai đoạn muộn: xâm nhập viêm ít hơn, chủ yếu xơ hóa, mạch máu giãn.

–  Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: chủ yếu lắng đọng dạng hạt C3, IgM ở mạch máu ở trung bì.

5.2. Các xét nghiệm khảo sát tình trạng rối loạn đông máu

–   Đột biến yếu tố V Leiden, thiếu hụt protein C, S, đột biến gen prothrombin, thiếu hụt ATIII…

–   Kháng thể kháng phospholipid, kháng thể kháng cardiolipin, sản phẩm tiêu sợi huyết như D – dinmer…tăng cao.

6. TIÊN LƯỢNG

–   Bệnh diễn biến mạn tính với từng đợt tái phát. Vì thế cần có chiến lược quản lý bệnh nhân để tránh sự điều trị không đúng.

–   Bệnh không ảnh hưởng tới sức khỏe nhưng ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống.

–   Bệnh có thể kiểm soát tốt được bằng các thuốc chống đông.

(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Hoàng Văn Tâm của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).