SẨN NGỨA DO ÁNH NẮNG

( Actinic prurigo )

1. ĐẠI CƯƠNG

Sẩn ngứa do ánh nắng Actinic prurigo – AP là một bệnh da thường gặp. Năm 1954, Escalona mô tả lần đầu tiên ở Mexico. Tổn thương xuất hiện vài giờ hoặc vài ngày sau khi tiếp xúc ánh nắng mặt trời, khác với trong mề đay năng lượng mặt trời, trong đó tổn thương da xuất hiện vài phút sau khi tiếp xúc với tia cực tím. Thương tổn da thường kết hợp với viêm môi và viêm kết mạc. Bệnh này ước tính diễn ra ở khoảng 2% dân số nói chung. Actinic prurigo thường gặp nhất ở các thổ dân và người Mestizo sống ở độ cao lớn hơn 1000 mét, ít gặp hơn ở người dân châu Âu, Hoa Kỳ, Úc và Nhật Bản. Thương tổn đặc trưng của bệnh là các sẩn, mụn nước hay tái phát, ngứa nặng hơn khi tiếp xúc ánh nắng. Bệnh thường bắt đầu từ thời thơ ấu nhưng thường nặng hơn ở tuổi dậy thì. Bệnh biểu hiện thường xuyên nhất trong mùa hè và giảm dần trong mùa đông.

Tại Mexico bệnh gặp ở 1,34% số bệnh nhân đến khám với bác sĩ da liễu nhi khoa và 4% số bệnh nhân đến khám với bác sĩ nói chung. Ngoài ra bệnh cũng có thể gặp ở Trung Mỹ và Nam Mỹ, ở Canada. Bệnh hiếm khi xảy ra ở châu Âu và châu Á, nơi mà PMLE được cho là thường gặp hơn. Tuy nhiên, tỷ lệ mắc Actinic prurigo trên thế giới này thay đổi từ 0 – 5%.

Ở trẻ em và thanh thiếu niên, không có sự khác biệt về tỷ lệ tồn tại giữa hai giới. Tuy nhiên, ở người lớn, phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên hơn so với nam giới, với tỷ lệ nữ/ nam là 2/ 1. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng một phần ba số bệnh nhân là trẻ em. Bệnh thường gây ảnh hưởng đến chất lượng cuộc  sống và sự phát triển của trẻ.

2. CƠ CHẾ BỆNH SINH

Không có tình trạng nhạy cảm ánh sáng được biết đến ở bệnh nhân bị Actinic prurigo và bệnh cũng không liên quan đến miễn dịch qua IgE. Bệnh có biểu hiện như một phản ứng quá mẫn loại IV. Tổn thương da trong bệnh Actinic prurigo thấy có sự thâm nhập vào với các tế bào lympho T, chủ yếu là CD4+, và một số các tế bào T hoạt hóa. Trong nghiên cứu của Santos – Martinez và cộng sự thấy có sự hiện diện của yếu tố phát triển – beta interleukin 13 và interleukin 10 đã được chứng minh. Một phát hiện quan trọng trong bệnh sinh của bệnh là thực tế cho thấy các tế bào Langerhans ở da bệnh nhân bị Actinic prurigo có biểu hiện kháng tia UV khi so sánh với những người khỏe mạnh. Bởi vì các tế bào đề kháng với sự chết theo chương trình của chúng sau khi tiếp xúc với tia cực tím, chúng có thể xử lý và cung cấp các kháng nguyên da UV dẫn đến sửa đổi để tế bào T, tăng sinh với số lượng lớn dai dẳng. Quá trình này có thể gây ra hoặc làm tăng thêm hiện tượng viêm được quan sát thấy trong da của bệnh nhân Actinic prurigo.

Mặt dù hàng loạt các nghiên cứu khác nhau đang tìm kiếm một HLA cụ thể cho bệnh nhưng các nghiên cứu đã chỉ ra các nhóm alen B40 và CW3 trong một số quần thể, đặc biệt là Amerindians có liên quan đến bệnh. Ví dụ, ở người Chimila từ Colombia một tần số cao của HLA – Cw4 đã được tìm thấy. Tuy nhiên, trong người Cree từ Saskatchewan, Canada các kháng nguyên thường gặp nhất là HLA-A24 và HLA-Cw4. Các nghiên cứu khác đã chỉ ra một liên kết mạnh mẽ với HLA-DR4. Phát hiện chính xác hơn dường như là trong nhóm bệnh nhân Mexico, trong đó HLA-DR4 DRB1*0407 được tìm thấy trong hơn 90% bệnh nhân bị Actinic prurigo. Nghiên cứu khác cũng tìm thấy HLA-DR4 DRB*10407 ở bệnh nhân người Colombia. Alen liên quan như DRB*0407 đã được tìm thấy trong các quần thể người Anh, và DRB1*14 đã được tìm thấy ở những người da đỏ Inuit của canada. Ngoài vai trò của HLA –DR4 DRB1*0407 trong tính nhạy cảm di truyền để phát triển bệnh Actinic prurigo, HLA-DRB1*1406 cũng có thể tham gia, à HLA-DRB1*0802 có thể có một vai trò bảo vệ. Sự tồn tại của một haplotype HLA-B39-DRB1* 0407 cho thấy một khu vực nhạy cảm trong nhiễm sắc thể thứ 6. Bệnh nhân bị phản ứng da đa dạng di ánh sáng – PLE đã không thấy một liên quan nào với HLA, điều này cho thấy rằng HLA-DR4 ( DRB1* 0407) có thể được sử dụng như một dấu hiệu để phân biệt PLE với Actinic prurigo.

3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Bệnh thường biểu hiện rõ ở tuổi nhỏ, khoảng 10 tuổi. Khoảng 1/5 số bệnh nhân có tiền sử gia đình có bệnh liên quan. Bệnh biểu hiện quanh năm, nhưng thường nặng hơn vào mùa hè.

Tổn thương da: ban đầu là các ban đỏ, ngứa sau đó là sẩn – mụn nước đứng riêng lẻ hoặc thành đám. Sẩn và nốt thường bị trầy xước và đóng vảy giống như chàm hoặc viêm da cơ địa. Khi tổn thương tái phát, mạn tính kéo dài có thể có biểu hiện dày da lichen hóa. Bọng nước ít gặp trừ khi có biểu hiện bội nhiễm. Vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời bị ảnh hưởng nhiều hơn, đặc biệt là trán, cằm, má, tai và cánh tay. Tổn thương trên da lành có thể để lại rối loạn sắc tố.

4. CẬN LÂM SÀNG

Mô bệnh học: tổn thương cấp tính ở giai đoạn đầu cho hình ảnh những thay đổi tương tự như của PMLE, cụ thể là: tăng gai nhẹ, thoát bào, và xốp bào ở thượng bì và thâm nhập lympho bào rải rác ở trung bì nông. Tổn thương mạn tính thấy có tính trạng tăng gai nhiều hơn và thâm nhiễm tế bào đơn nhân dày đặc tạo hình ảnh viêm không đặc hiệu.

Xét nghiệm ANA và DD – AND cần được làm để loại lupus bán cấp. Phát hiện loại HLA DRB1* 0401 (DR4) hoặc DRB1* 0407, đặc biệt là sau này, hỗ trợ chẩn đoán của Actinic prurigo.

Test ánh sáng ( Phototest): liều đỏ da tối thiểu MED giảm ở bệnh nhân bị Actinic prurigo. Tổn thương có thể xuất hiện trên vùng da lành khi được chiếu xạ với 10 – 20 lần liều MED với ánh sáng mặt trời nhân tạo trong 75% trường hợp. Đọc kết quả sau 4 – 7 ngày để xác nhận sự hiện diện của các thương tổn.

5. PHÒNG BỆNH

Điều trị dự phòng bằng cách tránh ánh sáng mặt trời, mặt quần áo bảo hộ, sử dụng kem chống nắng vẫn là một yếu tố quan trọng. Tránh ánh nắng mặt trời trong suốt thời gian cường độ tia UV là cao nhất  ( 10:00 AM – 2:00 PM) và mặc quần áo bảo hộ ( ví dụ mũ, găng tay, áo dài tay). Quần áo bò màu xanh đặc biệt có lợi trong việc chống nắng. Bôi kem chống nắng phổ rộng với chỉ số SPF cao nên được áp dụng và bôi lại sau mỗi 2h trong ngày. Dùng kem chống nắng phổ rộng có cả hai thành ecamsule và avobenzone tốt hơn so với kem chống nắng có chứa một trong hai thành phần đơn độc.

(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Trần Thị Vân Anh  của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).