BỆNH BẠCH BIẾN
(Vitiligo)
- ĐẠI CƯƠNG
Bạch biến là bệnh do rối loạn sắc tố mắc phải ở da và niêm mạc, đặc trưng của bệnh là các dát hoặc các mảng giảm sắc tố có ranh giới rõ. Thương tổn có thể gặp ở mọi vị trí của cơ thể nhưng gặp nhiều hơn ở mặt, cẳng tay, bộ phận sinh duc. Thương tổn không có vảy, không ngứa, không đau, nhưng ảnh hưởng đến tâm sinh lý và thẩm mỹ của người bệnh. Bệnh chiếm khoảng 0,5%-2% dân số trên toàn thế giới và tuổi khởi phát trung bình là 20.
- NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
Bạch biến là bệnh có liên quan đến cả yếu tố gen và không phải yếu tố gen. Mặc dù một vài giả thuyết đã được công nhân là có liên quan đến sự phát sinh bệnh bạch biến, nhưng nguyên nhân chính xác của bệnh cho đến nay vẫn còn chưa rõ.
- Tự miễn: giả thuyết tự miễn dich được đưa ra khi thấy có sự thay đổi cả miễn dịch dịch thể và miễn dịch qua trung gian tế bào trong sự phá hủy tế bào sắc tố ở bệnh nhân bạch biến. Các bệnh của tuyến giáp, đặc biệt là viêm tuyến giáp tự miễn Hashimoto và bệnh Graves, các rối loạn nội tiết khác như bệnh Addison, đái tháo đường, rụng tóc từng mảng, thiếu máu ác tính, bệnh viêm ruột, vảy nến… đều có liên quan đến bệnh bạch biến.
Một bằng chứng thuyết phục chứng tỏ miễn dịch có liên quan đến bệnh là sự có mặt của kháng thể lưu hành ở những bệnh nhân bạch biến. Vai trò của miễn dịch dịch thể càng được củng cố khi quan sát thấy các tế bào sắc tố bị phá hủy ở da của những con chuột khỏe mạnh được tiêm huyết thanh của bệnh nhân bạch biến.
Ngoài ra còn có sự tham gia của miễn dịch qua trung gian tế bào. Các tế bào T-CD8 hoạt động được tìm thấy ở quanh tổn thương bạch biến.
- Khiếm khuyết của các tế bào sắc tố:
Có nhiều dạng bất thường khác nhau: bất thường hình dạng, lưới nguyên sinh chất thô, không đủ khả năng tổng hợp và vận chuyển các hạt sắc tố melanin sang tế bào tạo sừng. Một số tế bào có thể bị chết.
Sự chết theo chương trình (apoptosis) xảy ra sớm cũng là một nguyên nhân làm giảm đời sống của tế bào sắc tố, tuy nhiên, các nghiên cứu sau đã chứng minh rằng không có sự khác biệt về mối liên quan giữa hiện thượng chết theo chương trình của tế bào sắc tố ở bệnh nhân bạch biến và người bình thường.
- Rối loạn hệ thống oxy hóa – kháng oxy hóa (oxidant – antioxydant): sự oxy hóa đóng vai trò chủ yếu trong cơ chế bệnh sinh của bệnh bạch biến. Các nghiên cứu đã chứng minh rằng sự tích lũy các gốc tự do trong tế bào sắc tố sẽ làm phá hủy chúng.
Sự oxy hóa được cho là yếu tố tiên phát trong sự thái hóa các tế bào sắc tố. Do đó, nhiều nghiên cứu được tiến hành để chứng minh giả thiết này. Các nghiên cứu gần đây xác định vai trò của sự oxy hóa bằng cách đo nồng độ của các enzyme oxy hóa là superoxide disutase (SOD) và catalase (CAT) ở vùng da tổn thương và vùng da lành ở bệnh nhân bạch biến. Nghiên cứu đã đưa ra kết luận sự oxy hóa tăng ở vị trí bị bạch biến.
- Giả thuyết thần kinh: các báo cáo ca lâm sàng đều chỉ ra rằng, ở những bệnh nhân có tổn thương thần kinh có xuất hiện thương tổn bạch biến. Điều này chứng tỏ các hóa chất giải phóng ra từ vùng bị tổn thương thần kinh làm giảm sản xuất melanin.
- Yếu tố gen: ở nhóm bệnh nhân bị bạch biến, người ta thấy tỷ lệ có HLA-DR4, HLA-B13 và HLA-B35 cao hơn những người bình thường.
- DỊCH TỄ HỌC
- Tỉ lệ mắc: 1% ở Mỹ, 1-2% dân số trên toàn thế giới. 30% ở những bệnh nhân có tiền sử gia đình mắc bệnh bạch biến.
- Giới: bệnh ở nữ nhiều hơn nam, nhưng sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê.
- Tuổi: có thể xuất hiện ở bất kỳ tuổi nào, tuy nhiên tuổi khởi phát trung bình là 10-30 tuổi.
- Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu đầy đủ nào đánh giá tỷ lệ mắc bệnh bạch biến trong cộng đồng.
- TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
4.1. Lâm sàng
Trên da xuất hiện các vết mất sắc tố hình tròn hay bầu dục, giới hạn rõ. Tổn thương có khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết nhau, xung quang có một vùng da đậm sắc hơn màu da bình thường. Thực ra trong nhiều trường hợp rất khó phân biệt có vùng đậm sắc xung quanh tổn thương hay là sự tương phản giữa da lành và da mất sắc tố. Trên tổn thương không có vảy, không ngứa, không đau. Các vết trắng dần dần lan rộng và liên kết với nhau trở thành những đám da mất sắc tố rộng hơn, tồn tại dai dẳng có khi cả chục năm. Có những vùng da mất sắc tố tự mờ đi, thậm chí mất hẳn, nhưng thường lại phát ra những vết mất sắc tố ở các vị trí khác của cơ thể. Bệnh khởi phát từ từ, rất khó nhận thấy, nhưng cũng có trường hợp bệnh xuất hiện một cách nhanh chóng. Một số ít trường hợp bắt đầu bằng giai đoạn đỏ da hoặc một số vung da bị viêm tấy hơi cao hơn da mặt, biến đi một cách nhanh chóng, rồi sau đó mới xuất hiện vết mất sắc tố da. Trên một số bệnh nhân mùa hè sau khi phơi nắng, bờ và vùng trung tâm các vết mất sắc tố xuất hiện da thâm dưới dạng như tàn nhang, nhưng đến mùa đông thường biến mất. Sự biến đổi này có thể gặp ở một nửa số bệnh nhân bị bạch biến.
Bênh bạch biến không phải là bẩm sinh. Bệnh có thể khởi phát ở bất kỳ tuổi nào, nhưng thường gặp ở người trẻ, và có một số thống kê gặp ở nữ nhiều hơn ở nam.
Theo Lerner, nam chiếm 32,5% và nữ là 67,5%. Có trường hợp bệnh có tính chất gia đình. Vị trí tổn thương có thể gặp mọi vị trí của cơ thể, tuy nhiên người ta thấy tổn thương thường xuất hiện ở mu bàn tay, cổ tay, cẳng tay, mặt, cổ, bộ phận sinh dục và vùng xung quanh bộ phận sinh dục. Có đến 80% trường hợp các vết mất sắc tố khu trú ở vùng hở (các chi, mặt và cổ). Các tổn thương sắp xếp thường có tính chất đối xứng. Tuy nhiên, cũng có nhiều trường hợp chỉ có một bên của cơ thể. Tóc hay lông trên vùng tổn thương có nhiều trường hợp cũng mất sắc tố. Lòng bàn tay, bàn chân và niêm mạc thường không xuất hiện tổn thương. Các thể lâm sàng của bạch biến bao gồm:
- Thể khu trú: bào gồm thể mảng với kích thước to nhỏ khác nhau, trên da xuất hiện đám mất sắc tố ở một bên hoặc cả 2 bên của cơ thể. Thể đoạn cả một đoạn chi, hay thân mình xuất hiện đám da mất sắc tố.
- Thể lan tỏa: gần như toàn bộ mặt hoặc rải rác trên thân mình có thể đối xứng hoặc không, xuất hiện các đám da mất sắc tố trông tương tự như bệnh bạch tạng.
- Thể hỗn hợp: tổn thương ở cả mặt và rải rác khắp toàn thân.
Một số bệnh có liên quan đến bệnh bạch biến:
- Có thể 2-38% bệnh nhân bạch biến có liên quan đến bệnh lý của tuyến giáp.
- 1-7,1% bệnh nhân bạch biến bị tiểu đường.
- Khoảng 2% bệnh nhân bạch biến bị bệnh Addison.
- Khoảng 16% bệnh nhân bạch biến có rụng tóc thành từng mảng.
- Khoảng 37% lông, tóc trắng trên dát bạch biến.
- Có một số bệnh nhân bạch biến có bớt dạng Halo.
- Một số bệnh nhân bạch biến xuất hiện ung thư da.
4.2. Cận lâm sàng
- Giải phẫu bệnh
- Có sự giảm lượng sắc tố melanin và giảm số lượng tế bào sắc tố tại thương tổn. Nặng hơn có thể mất hoàn toàn tế bào sắc tố.
- Trong tổn thương sớm thấy có bạch cầu lympho xung quanh mạch máu.
- Xét nghiệm định lượng hormon tuyến giáp, tuyến thượng thận, tuyến yên và insulin để phát hiện các bệnh kèm theo.
- Xét nghiệm giải mã gen phát hiện các đột biến gen gây bệnh.
- PHÒNG BỆNH
Tránh dùng chất kích thích: café, bia rượu, thức khuya, giảm stress.
Khi ra ngoài trời đội mũ rộng vành, đeo kính, mặc quần áo dài.
Nên bôi kem chống nắng trước khi ra nắng 30 phút kể cả ngày trời râm.
Làm xét nghiệm định kỳ phát hiện một số bệnh liên quan như hormon tuyến giáp, tuyến thượng thận, tuyến yên và định lượng insulin máu.
(Tài liệu được biên soạn bởi PGS. TS Nguyễn Văn Thường của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội)