Danh mục
ĐỎ DA TOÀN THÂN
(Erythroderma)
1. ĐẠI CƯƠNG
Đỏ da toàn thân (ĐDTT) là tình trạng da đỏ bong vảy lan tỏa, chiếm trên 90% diện tích cơ thể nên còn được gọi là hội chứng đỏ da toàn thân bong vảy (exfoliative erythroderma syndrome) hoặc viêm da bong vảy (exfoliative dermatitis). Ngoài thương tổn da, bệnh còn có những biểu hiện toàn thân. Bệnh tiến triển kéo dài, trường hợp nặng có thể nguy hiểm đến tính mạng.
Căn nguyên gây bệnh đỏ da toàn thân rất phức tạp. Đỏ da toàn thân có thể thứ phát do mắc các bệnh da hoặc các bệnh toàn thân khác, có thể nguyên phát khi không xác định được căn nguyên.
Bệnh xảy ra ở các lứa tuổi, thường gặp nhiều ở 40 đến 60 tuổi hoặc cao hơn (trừ những trường hợp đỏ da toàn thân do bệnh viêm da cơ địa, viêm da dầu, bệnh bong vẩy da do tụ cầu, bệnh vẩy cá bẩm sinh). Tuổi mắc bệnh thường liên quan với căn nguyên gây bệnh.
Bệnh gặp ở cả hai giới, tỉ lệ nam gấp 2 đến 4 lần nữ, phân bố ở tất cả các chủng tộc và các khu vực khác.
2. PHÂN LOẠI ĐỎ DA TOÀN THÂN
2.1. Theo căn nguyên
Đỏ da toàn thân được chia làm 2 nhóm: đỏ da toàn thân ở người lớn và đỏ da toàn thân ở trẻ sơ sinh và trẻ em.
2.1.1. Đỏ da toàn thân ở người lớn
- Các bệnh da gây đỏ da toàn thân.
- Đỏ da toàn thân do thuốc.
- Bệnh máu biểu hiện ở da: mycosis fongoide, hội chứng Sézary.
- Đỏ da toàn thân do các nguyên nhân khác: nhiễm khuẩn, nhiễm nấm, kí sinh trùng.
- Đỏ da toàn thân tự sinh hay còn gọi là đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên (ĐDTTCRCN).
2.1.2. Đỏ da toàn thân ở trẻ sơ sinh và trẻ em
- Bệnh vảy cá bẩm sinh.
- Chàm da mỡ.
- Viêm da cơ địa.
- Hội chứng bong vảy da tụ cầu (SSSS).
- Những nguyên nhân gây ĐDTT ở người lớn.
2.2. Theo đặc điểm lâm sàng nổi bật
- Đỏ da toàn thân bong vảy khô (thể khô): bong vảy to dạng vảy nến của Wilson Brocq (1882) hoặc bong vảy nhỏ dạng vảy phấn của Hebra-Kaposi (1862).
- Đỏ da toàn thân phù nề mụn nước (thể ướt), bong vảy da xảy ra thứ phát.
- Đỏ da toàn thân dạng tinh hồng nhiệt (E.scarlatiniformes).
- Đỏ da toàn thân sẩn của Ofugi: chủ yếu gặp ở nam giới nhiều tuổi, thương tổn đặc trưng là các sẩn trên nền da đỏ trừ các nếp da lớn.
Cách phân loại này dựa vào đặc điểm nổi bật của triệu chứng lâm sàng. Người ta thấy rằng những đặc điểm lâm sàng này không phải là biểu hiện đặc trưng và không phù hợp với nguyên nhân gây bệnh. Hơn nữa, những đặc điểm lâm sàng này có thể chỉ là biểu hiện khác nhau của các giai đoạn tiến triển kế tiếp trên cùng một bệnh nhân. Vì vậy, bài sẽ đề cập đến hai vấn đề.
- Hội chứng ĐDTT.
- Một số thể ĐDTT theo căn nguyên gây bệnh thường gặp
3. HỘI CHỨNG ĐỎ DA TOÀN THÂN
Hội chứng này phát nhanh hay chậm phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. Đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên thường tiên triển chậm, sau một thời gian dài mới trở thành đỏ da toàn dân. Cách phát bệnh từ từ này cũng thường gặp ở những trường hợp ĐDTT do vảy nến, do thuốc hay u lympho T.
Biểu hiện lâm sàng của đỏ da toàn thân thường kết hợp với nhiều triệu chứng khác nhau nhưng nhất thiết phải có hai triệu chứng chính đó là đỏ da lan tỏa và bong vảy da.
3.1. Biểu hiện lâm sàng
3.1.1. Khẳng định đỏ da toàn thân
+ Thương tổn da và niêm mạc
Da có màu đỏ tươi hay đỏ tím tùy theo thời gian và sự tiến triển của bệnh.
Vảy da có thể bong sớm nhưng thường thấy xuất hiện đồng thời với dá đỏ và kéo dài trong suốt quá trình tiến triển của bệnh. Kích thước vảy ở giai đoạn cấp thường lớn thành mảng, giai đoạn mạn tính thì thường nhỏ dạng vảy cám.
Phù nề cũng thường gặp nhưng ít hơn so với hai triệu chứng trên. Đó là triệu chứng rất quan trọng, là dấu hiệu đặc trưng của mỗi đợt phát bệnh. Phù có thể toàn thân cũng có thể chỉ khu trú ở chi dưới. Đôi khi có mụn nước kèm tiết dịch hoặc không tiết dịch.
Bội nhiễm sẽ có mủ vảy tiết làm cho bệnh nặng thêm.
Da dày và các nếp da hằn sâu xuống, đặc biệt là khi phù nề và thâm nhiễm tế bào ở trung bì hoặc lichen hóa. Lòng bàn tay, bàn chân trên 80% có thể bị dày sừng ở những trường hợp đỏ da toàn thân mạn tính.
Tăng hoặc giảm hắc tố làm da thâm sạm hay tạo thành những đám loang lổ.
Da quanh hốc mắt có thể bị viêm đỏ, lộn mi, chảy nước mắt. Ở mặt có thể biến dạng do phù nề hoặc thâm nhiễm làm mấ đi các nếp nhăn trên mặt thay vào đó là những khối gồ lên trông như mặt sư tử.
- Thương tổn niêm mạc: viêm môi, viêm kết mạc, viêm miệng.
- Thương tổn tóc, móng: đa số trường hợp có rụng tốc, thưa lông mày, lông mi. Móng xù xì, màu nâu, dày sừng dưới móng, tạo thành những rãnh sâu mủn móng, viêm quanh móng, loạn dưỡng móng thậm chí bong móng thường găp ở những trường hợp bệnh tiến triển sau nhiều năm.
- Triệu chứng cơ năng.
Một số ít trường hợp bệnh nhân chỉ ngứa nhẹ hoặc có cảm giác rấm rứt khó chịu. Nặng hơn có thể có cảm giác da bị bóp chặt, hạn chế cử động.
+ Triệu chứng toàn thân.
Bệnh nhân có thể số cao hoặc có cảm giác ớn lạnh hay rét run do giãn mạch da gây rối loạn điều hòa thân nhiệt, tiêu hao năng lượng quá mức.
Giảm protid máu.
Có thể thấy albumin niệu.
Đôi khi thấy hạch ngoại biên, gan, lách to.
3.1.2. Tiến triển
ĐDTT là một hội chứng do nhiều nguyên nhân khác nhau. Vì vậy, tiến triển và tiên lượng phụ thuộc vào nhiều yếu tố, đặc biệt là nguyên nhân gây bệnh.
Đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên tiến triển dai dẳng khó xác định, khoảng 30% các trường hợp sẽ khỏi hoàn toàn, trên 50% bệnh giảm từng đợt, nhiều trường hợp kéo dài có thể tiến triển thành u lympho T.
3.2. Đánh giá mức độ nặng của bệnh
- Dựa vào các biểu hiện lâm sàng:
- Cường độ phát bệnh, mức độ viêm, bong vảy, phù nề.
- Mức độ ngứa, gây mất ngủ, tạo những vết cào xước do gãi, gây bội nhiễm.
- Ảnh hưởng đến toàn trạng: sốt hoặc hạ nhiệt độ, tình trạng suy nhược gầy sút, mất nước, huyết áp, nhiễm trùng huyết.
- Xét nghiệm
- Khoảng 12% bệnh nhân có thiếu máu bình sắc hoặc nhược sắc do sắt hấp thụ không đủ hoặc bị đào thải liên tục theo vảy da.
- Tốc độ lắng máu tăng cao.
- Điện di protid máu: giảm protein, tăng globulin, giảm albumin. Giảm albumin máu do nhiều yếu tố.
- Rối loạn điện giải, kèm mất nước.
- Biến chứng
- Bội nhiễm da thường do tụ cầu.
- Loét dinh dưỡng có thể là lối vào gây nhiễm trùng hệ thống như : viêm phổi, tắc mạch, huyết khối. Đặc biệt ở những người cao tuổi.
- Những biến chứng điều trị như do vùng corticoid tại chỗ hoặc toàn thân kéo dài gây chàm hóa, kích ứng, suy giảm miễn dịch, viêm nhiễm mạn.
3.3. Mô bệnh học
- Đa số trường hợp hình ảnh mô bệnh học không đặc hiệu.
- Những trường hợp có căn nguyên thì hình ảnh mô bệnh học có thể có những biểu hiện đặc trưng
4. MỘT SỐ THỂ ĐỎ DA TOÀN THÂN THEO CĂN NGUYÊN THƯỜNG GẶP
4.1. Đỏ da toàn thân mắc phải ở người lớn
4.1.1 Đỏ da toàn thân thứ phát sau một số bệnh da
Vảy nến
Đỏ da toàn thân thứ phát sau một số bệnh da chiếm 52% trường hợp ĐDTT nói chung (Fitzpatrick), trong đó nguyên nhân do vảy nến chiếm khoảng 23%. Có thể nói đây là một biến chứng khi điều trị bệnh vảy nến thông thường không đúng phương pháp như sử dụng các thuốc đông dược, nam dược không rõ nguồn gốc, không rõ thành phần, đặc biệt là những trường hợp lạm dụng corticoids toàn thân.
Các thương tổn vảy nến lan rộng ra, mất ranh giới, liên kết lại thành mảng lớn rồi lan tỏa toàn thân, da đỏ tươi, bong vảy nhiều, có thể kem theo viêm khớp.
Những trường hợp không rõ tiền sử trước đó đã bị vảy nến thì rất khó chẩn đoán.
Bệnh tiến triển dai dẳng, đáp ứng chậm với các phương pháp điều trị.
Viêm da cơ địa, chàm
Là hậu quả của bệnh chàm có từ trước do tiến triển nặng lên của bệnh hay do điều trị không đúng cách. Toàn thân da đỏ tươi, có mụn nước, phù nề, tiết dịch. Đặc biệt bệnh nhân ngứa, gãi chà sát nhiều, có thể xuất hiện các ban xuất huyết, sung huyết. Một số trường hợp da có thể đỏ nhạt hơn, khô, có chỗ nứt, bong vảy thành mảng, lâu ngày da dày hằn cổ trâu. Nhiều thương tổn có thể loét, khỏi để lại sẹo. Bệnh nhân thường mất ngủ, ảnh hưởng tâm lý, mất tự tin. Bệnh tiến triển dai dẳng, đáp ứng chậm với các phương pháp điều trị.
Vảy phấn đỏ nang lông
Tiến triển của bệnh vảy phấn đỏ nang lông có thể gây đỏ da toàn thân, tuy nhiên vẫn còn có vùng da bình thường. Thương tổn đặc trưng là những sẩn hình chóp chân lông có thể tìm thấy ở mặt duỗi các đốt ngón tay, chân, cạnh mảng da đỏ. Thường có dày sừng lòng bàn tay, bàn chân.
Viêm da mỡ
Viêm da mỡ toàn thân thường gặp ở trẻ nhỏ bị suy giảm miễn dịch, ít gặp ở người lớn. Thương tổn da đỏ, nhờn, bong vảy ẩm, dính, màu sáp ong. Thương tổn thường bắt đầu ở vùng nhiều tuyến bã như ở đầu, mặt, lưng, nách, bẹn, ngực sau lan ra toàn thân.
Pemphigus vảy lá
Đặc trưng là trình trạng đỏ da tróc vảy và tiết dịch, hậu quả của các bọng nước đã vỡ, trợt, điển hình của đỏ da toàn thân thể ướt (tiết dịch). Triệu chứng lâm sàng gợi ý để chẩn đoán đó là di tích của các bọng nước đã vỡ, đôi khi thấy bọng nước còn nguyên trên nền da đỏ, phù nề, lan tỏa toàn thân. Bệnh nhân cảm giác đau rát, toàn trạng suy sụp.
Lichen phẳng
Rất hiếm gặp gây ĐDTT, thường do tai biến điều trị, có thể coi như đỏ da toàn thân nhiễm độc
Đỏ da toàn thân do các bệnh da khác
Chiếm khoảng 4% trong số các bệnh da, gồm các bệnh hệ thống, bệnh da bọng nước tự miễn, bệnh nhiễm trùng và kí sinh trùng:
- ĐDTT do nhiễm tụ cầu có thể gặp ở người lớn bị suy giảm miễn dịch nhưng rất hiếm. Sự có mặt tụ cầu ở da được nhận thấy khi sử dụng kháng sinh có hiệu quả, người ta cho rằng có thể tụ cầu có vai trò gây ĐDTT.
- Nấm Candida và nấm da lan tỏa gây ĐDTT có thể gặp ở những người suy giảm miễn dịch.
- Ghẻ Nauy gây ĐDTT.
- ĐDTT ở bệnh nhân HIV/AIDS.
- Một số bệnh da có thể gây ĐDTT nhưng rất hiếm như: dị sừng Darier, bệnh mastocyte da lan tỏa, bệnh lupys ban đỏ, pemphigoid…
4.1.2. Đỏ da toàn thân do thuốc
Chiếm khoảng 15% trường hợp ĐDTT. Tuy nhiên, khó xác định được loại thuốc nào là nguyên nhân gây bệnh vì không có xét nghiệm đặc hiệu.
Các thuốc hay gây dị ứng là: nhóm sulfamid, thuốc kháng sinh, chống viêm, an thần, hạ sốt, chống sốt rét tổng hợp, thuốc tim mạch…
Đỏ da toàn thân do thuốc thường khởi phát nhanh sau khi dùng thuốc. Bệnh nhân có biểu hiện đột ngột sốt cao, rét run, rối loạn tiêu hóa cùng với cơ thể mệt mỏi, đau đầu, ngứa. Sau 1-2 ngày chuyển sang giai đoạn toàn phát. Thương tổn da đỏ, có thể là những đốm màu hồng nhỏ, ấn kính mất màu, ranh giới không rõ với da lành, thường bắt đầu ở các nếp gấp rồi lan nhanh ra toàn bộ cơ thể. Trên nền da đỏ, bong vảy da như vảy phấn, vùng da dày bong thành mảng nhất là lòng bàn tay, bàn chân. Có thể có các mụn nước, bọng nước, phù và chảy nước.
Ngoài thương tổn da còn có các tổn thương gan, thận, rối loạn điện giải.
Điều trị tốt, loại bỏ thuốc gây bệnh, các triệu chứng toàn thân sẽ được cải thiện, da bớt đỏ, giảm bong vảy và dần trở lại bình thường. Khi khỏi không để lại di chứng gì đáng kể.
4.1.3. Đỏ da toàn thân do bệnh máu ác tính
Chiếm khoảng 5% trường hợp ĐDTT. Hay gặp là Mycosis fongoides, hội chứng Sézary. Biểu hiện của hội chứng Sézary kinh điển là đỏ da toàn thân, thâm nhiễm, bong vảy, gan, lách, hạch to, ngứa nhiều cùng với sự có mặt của tế bào Sézary >20% hay >1000 TB/mm3 ở máu ngoại vị (loại tế bào lympho có kích thước lớn, nhân hình cuộn não).
Thương tổn thường là các khối u ở trên da, hiện tượng lộn mi đặc biệt gặp ở giai đoạn muộn của bệnh, dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, móng giòn dễ gãy và loạn dưỡng.
Rụng tốc hoặc rụng lông toàn thể cũng thường được thấy ở nhiều bệnh nhân bị hội chứng Sézary.
4.1.4 Đỏ da toàn thân không rõ căn nguyên
Được cou là bệnh tự sinh, khi đã khám kĩ và làm nhiều xét nghiệm vẫn không tìm thấy căn nguyên.
Bệnh chiếm 20-30% trường hợp ĐDTT, trước đây gọi là bệnh đỏ da toàn thân do liên cầu. Các xét nghiệm để xác định vai trò của liên cầu không rõ ràng, đôi khi tìm thấy tụ cầu. Bệnh thường tiến triển chậm sau một thời gian dài mới ĐDTT.
4.2. Đỏ da toàn thân ở trẻ sơ sinh và trẻ em
4.2.1. Đỏ da toàn thân ở trẻ dưới 3 tháng
- ĐDTT bẩm sinh hay di truyền: đỏ da dạng vảy cá bẩm sinh, dạng có bọng nước hoặc dạng không có bọng nước.
- ĐDTT không di truyền: đỏ da bong vảy của Leiner Moussous. Thương tổn bắt đầu là viêm da mỡ ở đầu và dát đỏ ở mông sau vài ngày lan nhanh ra toàn thân, ngứa nhẹ hoặc không ngứa, toàn trạng tốt, tiến triển lành tính, điều trị có kết quả tốt.
- Hội chứng bong vảy da do tụ cầu cấp tính hay 4S (Staphylococal scalded skin syndrome). Trước đây gọi là đỏ tróc vảy của Ritter von Rittershain.
Bệnh do tụ cầu vàng nhóm II, type 71 và 55. Gặp ở trẻ dưới 5 tuổi, thường xảy ra sau khoảng 3 ngày khi bị nhiễm trùng các hốc tự nhiên tai mũi họng, mắt… Khởi đầu ban đỏ xuất hiện ở quanh miệng và các hốc tự nhiên, sau vài giờ lan nhanh ra các nếp gấp rồi toàn thân. Thượng bì hoại tử một cách tự nhiên kèm một số bọng nước nhăn nheo. Da trợt cuộn lại như tờ giấy cuốn thuốc để lại nền đỏ tiết dịch. Dấu hiệu Nikolsky (+). Toàn trạng sốt cao, mệt mỏi, đau. Điều trị bằng kháng sinh bệnh khỏi nhanh, không để lại di chứng.
4.2.2. Đỏ da toàn thân ở trẻ trên 3 tháng
- ĐDTT do những căn nguyên gặp ở người lớn.
- ĐDTT do viêm da cơ địa có thể xảy ra ở những trẻ còn bú hoặc lớn hơn
(Tài liệu được biên soạn bởi PGS. TS. Trần Văn Tiến của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội)