Danh mục
BAN ĐA DẠNG DO ÁNH SÁNG
( Polymorphic light eruption )
1. ĐẠI CƯƠNG
Ban đa dạng do ánh sáng ( PMLE ) là một bệnh lý mắc phải thường gặp liên quan đến tiếp xúc với ánh sáng mặt trời, hay tái phát. Bệnh thường xuất hiện vào mùa hè. Thương tổn da đa dạng, có thể là các sẩn, ban đỏ, sẩn mụn nước và tổn thương giống hồng ban đa dạng xuát hiện ở vùng da tiếp xúc với ánh sáng mặt trời. Tuy nhiên, tùy từng bệnh nhân mà chỉ có một loại hình tổn thương được biểu hiện. Ánh sáng mặt trời rõ ràng là yếu tố bệnh nguyên chính của PMLE.
2. DỊCH TỄ HỌC
Tỷ lệ bệnh khác nhau tùy từng khu vực trên thế giới. Tại Hoa Kỳ, bệnh này ảnh hưởng đến khoảng 10% dân số. Tuy nhiên, con số chính xác có thể nhiều hơn do nhiều bệnh nhân có biểu hiện bệnh nhưng không đi khám. Bệnh thường gặp ở người 30 – 40 tuổi và gặp ở phụ nữ nhiều gấp 2 – 3 lần so với nam giới. Nó xảy ra ở tất cả các loại da và các nhóm chủng tộc, nhưng phổ biến hơn ở người da trắng. Khoảng 1/5 số trường hợp bệnh nhân có tiền sử gia đình có người bị bệnh. Báo cáo của Kerr và Lim năm 2007, cho thấy trong số 280 bệnh nhân bệnh da do ánh sáng có 135 ( 48% ) người là người Mỹ gốc Phi, 110 (40%) là người da trắng, và 35 (12%) là bệnh nhân của các chủng tộc khác. Họ ghi nhận một tỷ lệ cao hơn đáng kể của người Mỹ gốc Phi bị PMLE so với người da trắng. Deng và cộng sự đã khảo sát 4899 người dân ( 49& đàn ông và 51% phụ nữ) của các làng ngẫu nhiên của Trung Quốc ở các độ khác nhau là 380 mét, 1870 mét, 2410 mét, và 3280 mét tương ứng. Tần suất của PMLE là 32 (0,65%) trong 4899 người dân và ở phụ nữ cao hơn 3,8 lần so với nam giới. Ở độ cao àng cao thì tỷ lệ PMLE tăng. Tại Thụy Điển, PMLE ảnh hưởng đến 21% dân số. Một báo cáo từ Ấn Độ vào năm 2013 cho thấy PMLE là bệnh da do ánh sáng phổ biến nhất sau bệnh viêm da mạn tính do ánh sáng, trong khi đó bệnh mụn nước dạng đậu mùa ( vacciniforme hydroma) và nổi mề đay do ánh sáng mặt trời ít gặp hơn.
3. CƠ CHẾ BỆNH SINH
Cơ chế bệnh sinh của MPLE vẫn chưa được biết một cách đầy đủ. Bệnh có thể liên quan đến nhiều yếu tố trong đó có vai trò của ánh sáng mặt trời. Người ta thấy rằng có thể do phản ứng quá mẫn chậm giữa một kháng nguyên trên da phản ứng với ánh sáng mặt trời. Trong da bình thường, tia UV được biết là gây ra trạng thái ức chế miễn dịch nhất thời bằng cách làm suy giảm tế bào Langerhans ở thượng bì và bằng cách thúc đẩy giải phóng các cyctokine ức chế miễn dịch, bao gồm IL-4 và IL-10. Giai đoạn đầu sau khi chiếu xạ thấy các tế bào CD4 tăng rất sớm nhưng nhanh chóng được thay thế bằng tế bào lympho T CD8 sau 72 giờ khi chiếu xạ. Nhìn chung, kết quả phù hợp với phản ứng quá mẫn chậm loại IV. Trong một số tổn thương của PMLE gây ra bởi tia UVA, tế bào sừng đã được tìm thấy có sự biểu hiện các phân tử bám dính gian bào như phân tử ( ICAM-1). ICAM-1 không có mặt trong tế bào sừng bình thường nhưng biểu hiện ICAM -1 và và E- selectin trên các tế bào nội mô tăng ở bệnh nhân PMLE sau khi chiếu xạ UVB. Lắng đọng fibrin trong thành mạch và quanh mạch đã được phát hiện trong các mẫu sinh thiết của các sẩn ở bệnh nhân PMLE. Lắng đọng C3 và immunoglobulin M ( IgM) đã được ghi nhận ở một số ít bệnh nhân. Những phát hiện này có thể cho thấy tổn thương mạch máu cùng với hoạt hóa fibrin có thể đóng một vai trò trong cơ chế bệnh sinh của PMLE.
Việc chứng minh rằng nội tiết tố nữ 17 beta-estradiol – một chất có tác dụng ức chế đáp ứng quá mẫn dẫn đến giải phóng các cyctokin ức chế miễn dịch ( như interleukin – 10) từ tế bào sừng do đó có thể giải thích lí do tại sao nguy cơ PMLE là cao hơn ở phụ nữ hơn ở nam giới và tại sao nguy cơ giảm ở phụ nữ sau mãn kinh. Bạch cầu trung tính có thể đóng một vai trò trong sự phát triển của PMLE. Nghiên cứu của Schornagel và cộng sự trong năm 2004 cho giảm bạch cầu trung tính xâm nhập trong da bệnh nhân PMLE sau khi chiếu xạ UVB so với nhóm đối chwungs khỏe mạnh ( P < 0,05).
4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Biểu hiện lâm sàng của bệnh có nhiều hình thái thương tổn khác nhau. Các loại thương tổn có thể xuất hiện trên cùng một khu vực tiếp xúc ánh nắng, nhưng thường mỗi bệnh nhân chỉ có một hình thái ưu thế nhất định.
Đợt cấp của PMLE thường xảy ra vào mùa xuân hoặc đầu hè. Các tổn thương PMLE đầu tiên khởi phát vào lúc bắt đầu của một kỳ nghỉ ở một nơi nhiều nắng hoặc ở nơi có độ cao và biến mất theo thời gian bệnh nhân trở về nhà. Ngưỡng thời gian tiếp xúc với ánh sáng cần để kích hoạt PMLE thay đổi tùy từng bệnh nhân và thường là từ 30 phút là đến vài giờ, thậm chí là một ngày.
Bệnh thường khởi phát đột ngột, với biểu hiện phát ban kèm theo ngứa,và trong một số trường hợp có thể đau. Các triệu chứng sẽ giảm dần trong 1 – 7 ngày tới mà không để lại sẹo. Hầu hết bệnh nhân có ngứa, nhưng một số bệnh nhân mô tả có nhức và đau. Thỉnh thoảng, bệnh nhân có những triệu chứng giống như cúm. Trừ những trường hợp nặng và dặc biệt gây khó chịu, nhiều bệnh nhân không đến khám, bệnh thường được phát hiện tình cờ.
Thương tổn da: Sẩn đỏ là thương tổn thường gặp nhất, sau đó là các mảng, sẩn – mụn nước (sẩn huyết thanh). Tổn thương thường đối xứng và hay gặp ở những vùng da tiếp xúc với ánh sáng mặt trời nhiều. Tuy có nhiều loại hình tổn thương, nhưng trên một bệnh nhân thường có một loại tổn thương ưu thế. Có thể gặp sẩn đỏ, mảng, mụn nước, sẩn – mụn nước hoặc tổn thương đa dạng giống như trong hồng ban đa dạng. Triệu chứng toàn thân trong PMLE là rất hiếm, nhưng hó chịu và buồn nôn có thể xảy ra. Viêm môi là một biểu hiện ít gặp ở các bệnh nhân tại Hoa Kỳ nhưng lại thường xảy ra ở các vùng nhiệt đới và có thể là triệu chứng duy nhất của PMLE.
5. CẬN LÂM SÀNG
Giai đoạn cấp của bệnh cần làm những xét nghiệm để chẩn đoán phân biệt với một sso bệnh da liên quan đến ánh nắng khác như: protoporphyria erythropoietin hoặc lupus ban đỏ. Làm xét nghiệm kháng thể kháng nhân (ANA), anti – Ro (SS-A), anti – La (SS-B), cũng như xét nghiệm nước tiểu, phân và mức porphyrin trong máu.
Xét nghiệm test ánh sáng ( phototesting) trong bệnh PMLE còn đang gây tranh cãi. Xác định liều đỏ da tối thiểu – MED với UV-A, UV-B và các nguồn ánh sáng nhìn thấy. Thực hiện test ánh sáng lặp đi lặp lại; chiếu xạ với liều MED với tia UVA trên cánh tay phải 3 lần và MED với UVB trên cánh tay trái 3 lần trong 3 ngày liên tục. Kết quả được đọc ngay sau khi chiếu, sau 24 giờ và 72 giờ. Kết quả kiểm tra thường dương tính trong PMLE. Tuy nhiên nếu âm tính cũng không loại trừ được chẩn đoán.
– Xét nghiệm Photopatch để loại trừ bệnh dị ứng ánh sáng hoặc viêm da tiếp xúc. Một trong hai dải được tiếp xúc với tia UVA bức xạ 24 giờ sau đó. Cả hai vị trí chiếu xạ và các vị trí chưa chiếu xạ được đọc tại 24h, 48h và 96h. Phản ứng dương tính ở chỗ chiếu xạ nhưng âm tính ở vị trí chưa chiếu xa là chẩn đoán của viêm da dị ứng ánh sáng. Phản ứng dương tính ở cả hai vị trí chiếu xạ và chưa chiếu xạ là biểu hiện của viêm da tiếp xúc dị ứng.
– Mô bệnh học: Với các tổn thương sẩn, mụn nước. Biểu hiện là phù nề ở phần trên của lớp hạ bì, thâm nhập dày đặc tế bào lympho quanh mạch được quan sát thấy ở lớp hạ bì trên và giữa. Một số thay đổi của thượng bì như trong phản ứng chàm gồm xốp bào, phù nề, loạn sừng, thoái hóa lỏng lớp tế bào đáy có thể được quan sát thấy. Thỉnh thoảng, có thể thâm nhiễm bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan. Tuy nhiên các lympho vẫn chiếm ưu thế.
(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Trần Thị Vân Anh của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).