BỆNH PELLAGRA
(Pellagra)
- ĐẠI CƯƠNG
Pellagra là bệnh do thiếu hụt niacin hoặc tryptophan trong chế độ ăn. Bệnh đặc trưng bởi tam chứng gồm 3 chữ D: tiêu chảy (Diarrhea), viêm da (Dermatitis) và giảm trí nhớ (Dementia). Trường hợp nặng có thể dẫn đến tử vong (Death). Các triệu chứng thường xuất hiện lần lượt theo thứ tự như trên, trong đó triệu chứng đường tiêu hóa thường xuất hiện sớm nhất.
Pellagra được quan sát thấy ở những người suy dinh dưỡng và những bệnh nhân được điều trị bằng isoniazid, tuy nhiên chẩn đoán thường bị bỏ qua hoặc phát hiện muộn, đôi khi bệnh đe dọa đến tính mạng. Bệnh Pellagra có thể xuất hiện ở những người sử dụng isoniadiz ngay cả khi được bổ sung pyridoxine.
Pellagra đượcc phát hiện đầu tiên ở Mỹ vào năm 1902, và trở thành dịch ở Nam Mỹ. Nạn nghèo đói và ăn ngô đơn thuần là yếu tố nguy cơ thường gặp nhất ở những bệnh nhân Pellagra.
- BỆNH NGUYÊN – BỆNH SINH
- Pellagra là biểu hiện của sự hiếu hụt niacin trầm trọng.
- Pellagra có thể chia thành 2 thể: Pellagra nguyên phát và thứ phát.
- Thể nguyên phát do thiếu acid nicotinic và/hoặc trytophan trong chế độ ăn.
- Thể thứ phát: thể này xuất hiện khi có đầy đủ niacin trong chế độ ăn, nhưng vì lý do nào đó mà niacin không được hấp thụ đầy đủ. Các nguyên nhân gây Pellagra thứ phát:
Tiêu chảy kéo dài.
Nghiện rượu mạn tính.
Viêm đại tràng mạn tính, đặc biệt là loét đại tràng.
Viêm hồi, manh tràng.
Xơ gan.
Lao đường tiêu hóa.
Các ung thư.
Hội chứng Hartnup.
- Niacin cần thiết để duy trì chức năng và chuyển hóa của tế bào, nó cũng là một thành phần thiết yếu của các coenzyme I và II, chúng có thể cho hoặc nhận các ion hydro trong các phản ứng oxy hóa khử. Các hợp chất này là các coenzyme quan trọng cho quá trình phân giải đường, chuyển hóa acid amin, pyruvate, sinh tổng hợp pentone…
- Ngoài ra nicotinamid còn có tác dụng điều hòa miễn dịch và chống viêm thông qua ức chế hiện tượng hóa động bạch cầu, giảm tiết các cytokine viêm, ức chế tế bào mast giải phóng các histamine…
- TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
3.1. Thương tổn da
Bắt đầu là một đám dát đỏ giới hạn rõ rệt. Trên dát đỏ có vảy da, đôi khi có bọng nước, mụn nước. Nếu thương tổn mới phát, da vùng bị bệnh phù nhẹ, dần dần trở nên khô dày và sẫm màu. Bệnh nhân có cảm giác ngứa, nóng ở vùng thương tổn. Thương tổn có tính chất đối xứng.
Vị trí:
- Ở mặt: thương tổn hay gặp ở hai bên vành tai, rãnh mũi, má (có khi tạo thành hình cánh bướm), trán, cằm, tháp mũi (ít khi xuất hiện ở mi mắt).
- Vùng tam giác cổ áo.
- Mu tay, mặt duỗi cẳng tay, mu chân.
Các thương tổn có ranh giới rõ rệt, khu trú ở vùng hở (vùng bị ánh sáng mặt trời chiếu vào).
Ngoài các vị trí hay gặp nói trên, bả vai cánh tay, khuỷa tay, đầu gối cũng bị thương tổn (các thương tổn này thường gặp ở bệnh nhân mặc quần đùi áo may ô).
3.2. Thương tổn niêm mạc
- Viêm môi, viêm lợi.
- Âm đạo, âm hộ, hậu môn, bìu cũng có khi bị thương tổn với tính chất da khô, dày, có vảy da.
- Hồng ban dạng Pellagra: đây là bệnh Pellagra không điển hình, các biểu hiện lâm sàng chủ yếu xuất hiện trên da. Thương tổn cơ bản là da đỏ, bong vảy da. Bệnh khu trú ở vùng tiếp xúc với ánh nắng (vùng hở). Nếu không chữa bệnh sẽ chuyển sang bệnh Pellagra thật sự.
3.2. Thương tổn nội tạng
* Cơ quan tiêu hóa:
Ỉa chảy là triệu chứng thường gặp của bệnh Pellagra. Ngoài ra còn có các dấu hiệu khác như chán ăn, buồn nô, đôi khi rối loạn chức năng gan. Các triệu chứng rối loạn tiêu hóa thường xuất hiện trước khi có thương tổn da.
* Thần kinh:
Bệnh nhân thường đau đầu, chóng mặt, đau các dây thần kinh ngoại biên, giảm trí nhớ, có khi có dấu hiệu thiểu năng tinh thần, rối loạn thị giác.
- CẬN LÂM SÀNG
4.1. Mô bệnh học
Triệu chứng không đặc hiệu. Thỉnh thoảng có sự tăng gai dạng vảy nến, kèm theo hình ảnh thượng bì nhạt màu với các tế bào thượng bì phù nề, sáng màu. Trường hợp nặng có hình ảnh bọng nước ngay dưới thượng bì.
4.2. Định lượng vitamin PP trong máu: lượng viatmin PP máu giảm.
4.3. Định tính, định lượng porphyrin trong phân, nước tiểu để chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác.
- PHÒNG BỆNH
Nên ăn các loại ngữ cốc khác nhau, tránh chỉ ăn hai loại ngũ cốc là ngô và lúa miến đơn thuần.
Chế độ ăn nên kèm theo thịt cá và các chất có nhiều vitamin, nhất là nhóm B.
Nên kiểm tra sức khỏe thường xuyên phát hiện một số bệnh có liên quan.
Không được uống nhiều rượu bia.
Bảo vệ và bôi kem chống nắng trước khi ra ngoài trời.
- TIÊN LƯỢNG
Bệnh thường xuất hiện và nặng lên vào mùa hè. Mùa đông giảm đi chứ không khỏi hẳn. Nếu không được điều trị bệnh tiến triển càng ngày càng tăng. Da dần dần thâm, khô, dày, bong vảy liên tục. Các biểu hiện nội tạng sẽ nặng dần lên, nhất là rối loạn tiêu hóa và đau dây thần kinh ngoại biên. Một số trường hợp nặng nếu không điều trị kịp thời có thể dẫn tới tử vong.
(Tài liệu được biên soạn bởi PGS. TS Nguyễn Văn Thường của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội)