Danh mục
HỒNG BAN ĐA DẠNG
( Erythema multiforme)
1. ĐẠI CƯƠNG
Hồng ban đa dạng ( HBĐD) là một bệnh da cấp tính do nhiều căn nguyên khác nhau gây nên, biểu hiện trên da là các thương tổn dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước xen kẽ tạo thành hình bia bắn. Vị trí hay gặp là mu tay, cổ tay, cẳng tay, cẳng chân, đầu gối. Niêm mạc miệng, mắt, sinh dục cũng thường bị tổn thương.
Sự đa dạng về thương tổn tạo nên hình ảnh đặc trưng ( hình bia bắn ) là nét riêng biệt của bệnh.
1.1 Lịch sử và dịch tễ
Hồng ban đa dạng được mô tả lần đầu tiên vào năm 1860 bởi nhà da liễu học người Úc Ferdinand Von Hebra. Năm 1950, hồng ban đa dạng được Bernard Thomas phân chia thành hai thể là thể nhẹ và thể nặng. Những nghiên cứu gần đây đã chỉ ra nhiều bằng chứng thuyết phục cho thấy hồng ban đa dạng thể nhẹ dùng để chỉ bệnh Von Hebra, còn hồng ban đa dạng thể nặng được dùng cho những trường hợp có kèm theo thương tổn niêm mạc và có biểu hiện toàn thân. Nhưng hồng ban đa dạng thể nặng không được dùng để chỉ hội chứng Stevens – Johnson ( Stevens – Johnson Syndrome – SJS ) vì đây là hai bệnh hoàn toàn khác nhau.
HBĐD chủ yếu xuất hiện ở những người lớn trẻ tuổi mà ít gặp ở trẻ em. Tỷ lệ chính xác của bệnh còn chưa được biết. Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn so với nam nhưng sự khác biệt là không đáng kể. Không có sự khác biệt giữa các chủng tộc.
1.2. Căn nguyên và sinh bệnh học
Với những biểu hiện hiện tại, hồng ban đa dạng được coi là biểu hiện da và niêm mạc của phản ứng trực tiếp của hệ miễn dịch chống lại tác nhân gây bệnh mà chủ yếu là do vi trùng. Herpes simplex virus ( HSV ) đã được chứng minh là một nhiễm trùng hay gặp nhất gây nên hồng ban đa dạng. Ngoài ra Mycoplasma pneumoniae, Histoplasma capsulatum và parapoxvirus cũng được ghi nhận là nguyên nhân gây nên hồng ban đa dạng, tuy nhiên ít phổ biến hơn nhiều so với HSV.
Hồng ban đa dạng gây ra do thuốc chiếm tỷ lệ rất nhỏ. Những trường hợp này có thể tiến triển thành mày đay cấp và SJS.
Một số yếu tố như chấn thương, thời tiết lạnh, tia cực tím, tia phóng xạ… được ghi nhận là yếu tố khởi phát những đợt tiến triển của bệnh.
2. LÂM SÀNG
2.1. Thương tổn da
Thương tổn da đặc trưng của hồng ban đa dạng là hình bia bắn điển hình. Đó là những thương tổn hình tròn, đường kính dưới 3 cm, ranh giới rõ với da lành, được tạo nên bởi ít nhất 3 vòng tròn đồng tâm, hai vòng ngoài có màu sắc khác nhau bao quanh một tâm ở giữa sẫm màu ( là nơi có sự phá hủy của thượng bì để hình thành nên một mụn nước hoặc vảy tiết ).
Ngoài ra, trên da bệnh nhân còn có các thương tổn khác như dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước.
2.2. Phân bố thương tổn
Thương tổn của hồng ban đa dạng thường xuất hiện ở các chi và vùng mặt, trong đó hình bia bắn hay gặp ở chi trên. Mặt duỗi của cánh tay và cẳng tay là những vị trí hay gặp nhất, ngoài ra lòng bàn tay, cổ và thân mình cũng là những vị trí hay gặp thương tổn. Ở một số vị trí như khuỷu tay, đầu gối, thương tổn có xu hướng tập trung thành nhóm.
Có thể gặp hiện tượng Koebner, thương tổn hình bia bắn xuất hiện ở vùng da bị sang chấn ( ví dụ như vết cào xước ).
2.3. Thương tổn niêm mạc
Có hai mức độ như sau:
- Mức độ nhẹ:
+ Chỉ bị một vị trí niêm mạc ( miệng hoặc sinh dục hoặc mắt ).
+ Số lượng từ 1 – 5 mụn nước, có thể vỡ ra tạo thành vết trợt nông, đáy sạch.
Tổn thương niêm mạc nhiều là một đặc điểm của hồng ban da dạng thể nặng. Tổn thương niêm mạc thường không xuất hiện ở hồng ban đa dạng thể nhẹ và nếu có thì chỉ có rất ít và mức độ nhẹ. Biểu hiện ban đầu là các mụn nước hoặc các bọng nước nhanh chóng dập vỡ tạo thành những vết loét nông, đau nhiều. Thương tổn có thể gặp ở môi, niêm mạc miệng, sinh dục, mắt. Vết loét ở môi thường nhanh chóng đóng vảy tiết và rất đau. Vết loét ở sinh dục thường rất lớn, có hình đa cung với đáy của vết loét tiết dịch ẩm.
2.4. Biểu hiện toàn thân
Biểu hiện toàn thân thường gặp ở hồng ban đa dạng thể nặng. Triệu chứng toàn thân có thể biểu hiện trước khi có thương tổn da, bao gồm các triệu chứng: sốt, mệt mỏi, sưng đau các khớp, viêm phổi không điển hình. Hiếm gặp hơn là tổn thương thận, tổn thương gan và bất thường hệ tạo máu.
2.5. Tiến triển của bệnh
Hồng ban đa dạng xuất hiện đột ngột và biểu hiện đầy đủ các triệu chứng trong vòng 72 giờ. Một vài trường hợp bệnh nhân có cảm giác ngứa hoặc nóng rát tại thương tổn.
Hầu hết các trường hợp, mỗi đợt tiến triển bệnh thường diễn ra trong 2 tuần, khi khỏi không để lại di chứng; một số trường hợp có thể để lại di chứng ở mắt do việc chăm sóc thương tổn niêm mạc mắt không được kịp thời. Rất hiếm các trường hợp để lại các dát tăng hay giảm sắc tố sau khi thương tổn da thoái lui. Bệnh có thể tái phát, nhất là những trường hợp hồng ban đa dạng liên quan tới nhiễm HSV, thường tái phát 1 – 2 lần mỗi năm. Những trường hợp sử dụng các chất ức chế miễn dịch như corticoid thì số lần tái phát nhiều hơn và thời gian tiến triển mỗi lần tái phát thường kéo dài hơn bình thường. Những trường hợp này có thể tái phát 5 đến 6 lần mỗi năm, nặng hơn nữa là có các đợt tiến triển liên tục khi thương tổn cú chưa hết thì đã xuất hiện thương tổn mới. Nhiễm trùng cơ hội cũng tăng lên ở những trường hợp sử dụng corticoid kéo dài.
3. XÉT NGHIỆM
3.1. Sinh thiết da
Hình ảnh mô bệnh học của hồng ban đa dạng không đặc hiệu để phục vụ cho chẩn đoán xác định, nhưng có giá trị để chẩn đoán phân biệt. Biểu hiện sớm nhất trên hình ảnh giải phẫu bệnh là sự chết theo chương trình ( apoptosis ) của các tế bào này. Tiếp theo là hiện tượng phù nề lớp gai và hiện tượng thoái hóa từng điểm của các tế bào đáy. Ngoài ra có thể thấy sự phù nề nhẹ ở trung bì nông và sự thâm nhiễm các bạch cầu môn và lympho bào T xung quanh các mạch máu.
(Tài liệu được biên soạn bởi PGS. TS. Phạm Thị Lan của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).