BỆNH PEMPHIGOID BỌNG NƯỚC

(Bullous Pemphigoid)

  1. ĐẠI CƯƠNG

Pemphigoid là một nhóm bệnh da bọng nước tự miễn hiếm gặp. Tên gọi của nhóm bệnh này do thấy bệnh có biểu hiện tương tự như Pemphigus, nhưng không có hiện tượng ly gai (acantholysis).

Pemphigoid có thể gặp các hình thái lâm sàng khác nhau như:

  • Pemphigoid ở phụ nữ mang thai hay còn gọi Pemphigoid gestationis (PG) (trước đây gọi là Herpes gestationis), ( xem bài Pemphigoid ở phụ nữ mang thai).
  • Pemphigoid bọng nước (BP) hiếm khi tổn thương ở miệng.
  • Phemphigoid ở niêm mạc, còn được gọi là Phemphigoid sẹo (Cicatricial Phemphigoid-CP) (không có tổn thương da), (xem bài Pemphigoid có sẹo)

Pemphigoid bọng nước và sẹo thường gặp ở những người trên 60 tuổi. Pemphigoid ở phụ nữ mang thai thường xảy ra vào ba tháng giữa và ba tháng cuối thai và/ ngay lập tức lần mang thai tiếp.

Bài này đề cập đến hình thái lâm sàng bệnh Pemphigoid bọng nước.

  • Bệnh Pemphigoid (Bullous Pemphigoid-BP) là bệnh da bọng nước tự miễn dưới thượng bì lành tính, tiến triển mạn tính, xuất hiện ở da, ít gặp ở niêm mạc.
  • Bệnh điển hình gặp ở người già. Tuổi thường gặp từ 60-80 tuổi. Tỉ lệ mắc ở nam và nữ bằng nhau hoặc nam hơi nhiều hơn nữ. Trẻ em hiếm gặp.

Tần suất: ở châu Âu là bệnh tự miễn dưới thượng bì hay gặp nhất. Ở Pháp và Đức, tỉ lệ mắc bệnh là 6,6/1.000.000 người/năm.

  1. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

2.1. Khởi phát

Bệnh có thể khởi phát sau một số bệnh viêm da mạn tính không bọng nước như lichen phẳng, vảy nến.

Một số yếu tố gây khởi phát bệnh như tia xạ, X-quang, tiếp xúc một số thuốc như furosemid, ibuprofen, kháng viêm không steroid, captopril, D-penicillamin, kháng sinh.

Có thể sau tiêm chủng, đặc biệt ở trẻ em.

2.2. Triệu chứng

Bệnh khởi đầu cấp hay bán cấp bằng xuất hiện các ban, sẩn mày đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da đạng chàm xảy ra trước khi có bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới xuất hiện bọng nước.

Tổn thương đặc trưng là các bọng nước có kích thước lớn từ 1-4cm mọc trên nền da đỏ hoặc nền da bình thường. Bọng nước hình tròn hoặc bầu dục, sắp xếp hình cung, hình vòng hoặc vằn vèo, rải rác từng cái hoặc tập trung thành hình đa cung. Phân bố tràn lan hoặc khu trú một vùng hoặc ngẫu nhiên.

Bọng nước thường nguyên ven, không bị vỡ, căng chắc. Bên trong chứa đầy dịch trong suốt, có khi là máu (bọng xuất huyết), khi vỡ thành đám phủ vảy tiết. Đám trợt của Pemphigoid không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như Pemphigus. Ở các nếp kẽ có thể gặp các mảng sùi. Tổn thương khi lành không để lại sẹo, nhưng có thể là những mảng tăng hoặc giảm sắc tố, hiếm hơn là những hạt kê.

Ngoài bọng nước, còn có thể thấy các loại tổn thương khác như dát đỏ, sẩn và mảng mày đay hình vằn vèo và có bọng nước xuất hiện trên đó.

Vị trí tổn thương thường gặp là bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, nách, mặt gấp cẳng tay, phần dưới cẳng chân (thường là dấu hiệu đầu tiên). Một số trường hợp bọng nước khu trú một vùng cơ thể, thường ở chi dưới.

Tổn thương niêm mạc ít gặp, chỉ khoảng 8-39%, nếu có thường ở niêm mạc miệng, bọng nước nhỏ khó vỡ, khi lành nhanh không để lại sẹo. Hiếm gặp ở môi, thực quản, âm hộ, hậu môn.

Triệu chứng cơ năng: ngứa thay đổi từ không ngứa đến ngứa rất nhiều. Một vài bệnh nhân ngứa kéo dài, hoặc ngứa xuất hiện trước tổn thương da một thời gian.

Dấu hiệu Nicolsky (-).

Triệu chứng toàn thân chỉ có khi tổn thương da lan rộng, bệnh nặng.

2.3. Các thể lâm sàng ít gặp

  • Pemphigoid sùi: mảng sủi, mưng mủ ở bẹn, nách giống bệnh Pemphigus sùi.
  • Pemphigoid cục: các cục dày sừng và mảng dày sừng phía trên có thể nổi bọng nước rải rác. Tổn thương dai dẳng, mạn tính, ngoan cố với điều trị.
  • Pemphigoid mụn nước: từng đám mụn nước nhỏ, căng, thường xuất hiện trên nền ban đỏ, mày đay, tập trung thành đám giống bệnh Duhring Brocq.
  • Pemphigoid mày đay: khởi đầu là mày đay, sau chuyển sang phát ban bọng nước. Đôi khi mày đay là biểu hiện độc nhất của bệnh.
  • Pemphigoid dạng đầu cực: xuất hiện chủ yếu ở trẻ em sau tiêm chủng. Bọng nước xuất hiện chủ yếu ở lòng bàn tay, bàn chân, mặt.
  • Pemphigoid trước xương chảy, quanh miệng, ở vị trí chiếu xạ…
  • Pemphigoid dạng tổ đỉa: chỉ xảy ra ở bàn chân, bàn tay.
  • Pemphigoid thể đỏ da.
  • Pemphigoid ở phụ nữ mang thai (Herpes gestationis) ( xem bài Pemphigoid ở phụ nữ mang thai)
  • Pemphigoid ở trẻ em: lâm sàng giống như người lớn. Vị trí tổn thương chủ yếu ở lòng bàn tay, bàn chân và niêm mạc. Có hình thái đặc biệt ở vùng hậu môn, sinh dục.

2.4. Các bệnh lý liên quan

BP có thể liên quan đến một số bệnh, nhưng chưa đủ chứng cứ để nói đó là những dấu hiệu đặc trưng của bệnh lý khác sau đó.

  • Bệnh lý ác tính: BP có thể liên quan đến bệnh lý ác tính của hệ thống hach lympho, da, phổi, vú, tụy, thận, tiêu hóa và tiết niệu sinh dục và thường gặp trên những bệnh nhân BP có MDHQ gián tiếp (-) hơn là những bệnh nhân MDHQ gián tiếp (+). Vì thế cần làm xét nghiệm để kiểm tra, nhất là ở bệnh nhân lớn tuổi.
  • Đái tháo đường: trong một nghiên cứu thấy khoảng 20% bệnh nhân BP kết hợp với bị bệnh tiểu đường trước khi sử ụng corticoid đường toàn thân (nhóm chứa 2,5%).
  • Vảy nến: trong một nghiên cứu thấy trong các bệnh nhân vảy nến được điều trị bằng Psoralen kết hợp với UVA, hoặc tia cực tím kết hợp với tar; hoặc tia cực tím kết hợp với anthralin thì có 11% số bệnh nhân phát bệnh BP.

Người ta chưa thấy chứng cứ rõ ràng, nhưng khuyến cáo rằng sự phát bệnh BP sau khi điều trị bệnh vảy nến bằng các thuốc Psoralen + UVA không phải là hiếm gặp.

  • Thấp khớp (Rheumatoid Arthritis): Đã có nhiều tác giả như Callen, Salo, Rasane nhận thấy trên những bệnh nhân thấp khớp có 12% (nghiên cứu trên 94 bệnh nhân) bệnh nhân phát bệnh BP, điều đó chứng tỏ có sự liên quan mạnh mẽ với cả những bệnh không phải tự miễn dịch.
  • Lichen phẳng: Bệnh Lichen phẳng có thể gặp hình thành Pemphigoid. Biểu hiện lâm sàng là các bọng nước xuất hiện nền của tổn thương Lichen phẳng, nhưng cũng có thể xuất hiện ở vùng da khác. Các trường hợp này, thay đổi về mô học cũng như về MDHQ lại giống như BP do có tự kháng thể chống lại màng đáy và lắng đọng miễn dịch ở lá trong.

2.5. Tiên lượng

BP là bệnh mạn tính với những đợt kích phát và lui bệnh tự nhiên. Do bệnh gây ngứa nhiều, bọng nước, vết trợt và hiện tượng chốc, chàm hóa có thể ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống người bệnh.

Tỉ lệ tử vong trong năm đầu tiên thay đổi từ 10-40% tùy thể và liên quan đến tác dụng phụ của điều trị.

Bệnh nhân có phảng ứng với BP 180 có tiên lượng xấu hơn.

(Tài liệu được biên soạn bởi PGS. TS. Trần Lan Anh của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội)