Bài 73: Hội chứng Sweet

HỘI CHỨNG SWEET

(Sweet’s syndrome)

1. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính ( Neutrophilic dermatosis) là một nhóm các bệnh đặc trưng bởi mô bệnh học có thâm nhiễm chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính ở thượng bì, trung bì mà không có bằng chứng của nhiễm khuẩn hay viêm mạch thực sự.

Phân loại bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính phụ thuộc vào đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và các bệnh phối hợp.

Bao gồm:

• Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính cổ điển:

+   Viêm da mủ hoại thư

+   Hội chứng Sweet

• Phối hợp với viêm mạch:

+   Bệnh Behcet

+   Hồng ban nổi cao dai dẳng ( Erythema elevatum diutinum).

• Phối hợp với các bệnh đường ruột:

+   Phản ứng mạch tăng bạch cầu đa nhân trung tính ở hội chứng viêm khớp, da có phối hợp bệnh đường ruột ( Neutrophilic vascular reaction in bowel – associated dermatosis arthritis syndrome – BADAS).

+   Viêm mạch mủ ( pustular vasculitis/neutrophilic pustulosis) có trong các trường hợp viêm da mủ hoại thư có mủ.

+   Áp xe vô khuẩn trong bệnh Crohn.

+   Viêm da – viêm miệng mủ sùi ( pyodermatitis – pyostomatitis vegetans)

+   Viêm da mủ hoại thư quanh các hốc tự nhiên ( pertistomal pyoderma gangrenosum).

• Phối hợp với trứng cá hoặc mụn mủ:

+   Viêm màng hoạt dịch, trứng cá, mụn mủ, phì đại xương, viêm tủy xương      ( synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteomyolistis – SAPHO).

+   Viêm khớp sinh mủ,viêm da mủ hoại thư, trứng cá ( pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne – PAPA).

• Phối hợp với bệnh tổ chức liên kết và bệnh phức hợp miễn dịch:

+   Bệnh viêm da tăng bạch cầu đa nhân trung tính dạng thấp ( Rheumatoid neutrophilic dermatitis/ dermatosis).

+   Bệnh da dạng u hạt và tăng bạch cầu đa nhân trung tính dạng hàng rào         ( palisaded neutrophilic and granumatosus dermatitis).

+   Viêm đa sụn tái phát ( relapsing polychondritis ).

+   Giống hội chứng Sweet ( Sweet’s syndrome – liked), trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

• Phối hợp với điều trị bằng hóa chất hoặc á u

+   Đỏ da tăng bạch cầu đa nhân trung tính á u ( paraneoplastic neutrophilic figurate erythema)

+   Viêm da mủ tăng bạch cầu đa nhân trung tính ( neutrophilic eccrine hidradenitis).

• Bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính hệ thống ( systemic neutrophilic dermatoses)

+   Hội chứng Sweet thần kinh ( Neuro – Sweet syndrome)

+   Các vị trí nôi tạng khác: viêm cơ, phổi, viêm màng ngoài tim, hạch.

• Bệnh tăng bạch cầu đa nhân trung tính không có biểu hiện da

+   Viêm giác mạc loét ngoại vi

+   Viêm mô mỡ dưới da tăng bạch cầu đa nhân trung tính

• Bệnh tự viêm ( autoinflamatory diseases)

+   Bệnh sốt địa trung hải có tính chất gia đình

+   Hội chứng tăng IgD

• Các trường hợp khác không có biểu hiện mạch trung tâm:

+   Bệnh mụn mủ dưới lớp sừng ( Sneddon – Wikinson disease)

+   Bệnh IgA tăng bạch cầu đa nhân trung tính ở trong thượng bì

+   Mày đay tăng bạch cầu đa nhân trung tính

+   Xốp bào tăng bạch cầu đa nhân trung tính

+   Viêm hạch tuyến bã tăng bạch cầu đa nhân trung tính.

Việc phân loại bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính chỉ là tương đối, trong đó 2 bệnh thường được nhắc đến thường xuyên ở nhóm bệnh này là viêm da mủ hoại thư và hội chứng Sweet, còn lại các bệnh khác chồng chéo ở các chương bệnh khác nhau.

Hội chứng Sweet ( Sweet’s syndrome) hay còn gọi là bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt cấp tính ( Acute febrile neutrophilic dermatosis). Bệnh hay tái phát và đặc trưng bởi các sẩn hoặc các mảng viêm có đau, thường kết hợp với đau khớp, tăng bạch cầu đa nhân trung tính ngoại vi, thâm nhiễm bạch cầu trung tính ở trung bì. Các triệu chứng của bệnh giảm nhanh khi được điều trị bằng Corticoid.

Bệnh được Robert Douglas Sweet mô tả lần đầu tiên vào năm 1964. Khi đó ông mô tả 8 bệnh nhân nữ có biểu hiện triệu chứng giống nhau trong 15 năm từ 1949 – 1964. Ban đầu bệnh được lấy tên là bệnh Gomm – Button ( tên của 2 bệnh nhân đầu tiên), sau này hội chứng Sweet được xem như là tên gọi khác của bệnh da tăng bạch cầu đa nhân trung tính có sốt.

Hội chứng Sweet gồm có 3 thể lâm sàng:

–   Hội chứng sweet tự phát: thường kết hợp với nhiễm khuẩn ( nhiễm khuẩn hô hấp trên, rối loạn tiêu hóa), bệnh viêm ruột hoặc có thai.

–   Hội chứng Sweet kết hượp với các bệnh ác tính: bệnh khởi phát hoặc tái phát với sự có mặt của khối u ( bệnh máu ác tính, carcinoma tuyến vú, đường tiêu hóa…)

–   Hội chứng Sweet do thuốc: xảy ra ở bệnh nhân có yếu tố G – CSF và sử dụng lâu dài các thuốc: kháng sinh, thuốc chống động kinh, thuốc điều trị tăng huyết áp, thuốc tránh thai, retinoid…

2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH

Bệnh thường xuất hiện ở nữ từ 30 – 50 tuổi tuy nhiên có thể gặp ở cả nam và nữ và ở các lứa tuổi khác nhau.

Bệnh phân bố ở khắp nơi trên thế giới và không phụ thuộc vào chủng tộc.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh cho đến nay vẫn chưa biết rõ. Tuy nhiên, có nhiều giả thiết khác nhau về nguyên nhân của bệnh như:

–   Sốt và tăng bạch cầu đa nhân trung tính ở máu ngoại vi gợi ý có khả năng nhiễm khuẩn, tuy nhiên điều trị bằng kháng sinh không thấy có kết quả.

–   Sự xuất hiện các biểu hiện lâm sàng, tiến triển và mô bệnh học chỉ ra rằng bệnh có thể là kết quả của sự tăng nhạy cảm của cơ thể với các tác nhân như: vi khuẩn, virus, các kháng nguyên ung thư.

–   Trong máu của những bệnh nhân có hội chứng Sweet, có tìm thấy các tự kháng thể, phức hợp miễn dịch, và các cytokine như: G – CSF, GM – CSF, IL – 1,3,6,8… Điều này giải thích vì sao bệnh nhân đáp ứng tốt khi được điều trị bằng Corticoid.

3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

–   Tiền triệu: bệnh nhân thường có biểu hiện viêm đường hô hấp trên, rối loạn tiêu hóa, viêm amidal, giả cúm từ 1 đến 3 tuần trước khi có tổn thương trên da.

–   Thương tổn da

Tổn thương cơ bản là các sẩn,các cục màu đỏ hoặc đỏ tím có xu hướng liên kết với nhau thành các mảng ranh giới rõ, ở giữa có xu hướng lành tạo thành hình vành khăn hoặc hình nhiều cung. Đôi khi có mụn mủ nhỏ trên bề mặt tổn thương. Nếu bệnh phối hợp với leucemia thì có thể có bọng nước.

Vị trí thường gặp của tổn thương là mặt, cổ, chi trên không đối xứng. Trong giai đoạn tiến triển có thể xuất hiện ở thân mình và chi dưới. Tổn thương ở chi dưới thì tương tự như là viêm mô mỡ dưới da hay hồng ban nút.

Bệnh hay tái phát ( 50%), thường trên vị trí tổn thương cũ hoặc các vị trí bị kích thích: vị trí sinh thiết, nốt côn trùng cắn, vị trí tiêm truyền, đặt catheter…

Niêm mạc: viêm kết mạc và viêm củng mạc, viêm mống mắt, xuất huyết kết mạc.

Các biểu hiện ngoài da: đau xương, đau khớp, thần kinh trung ương ( viêm màng não vô khuẩn), đường tiêu hóa, thận ( protein niệu), gan và phổi. Bệnh kết hợp với viêm tủy xương vô khuẩn thường gặp ở trẻ em.

Biểu hiện toàn thân: sốt, mệt mỏi, đau đầu.

Các thể lâm sàng khác nhau có thể có biểu hiện các triệu chứng khác nhau theo bảng phân loại các triệu chứng lâm sàng dưới đây.

• Đặc điểm của các thể lâm sàng hội chứng Sweet ( General in Medicine 2012)

Triệu chứng lâm sàng	Thể lâm sàng
	Cổ điển (%)	Bệnh máu ác tính (%)	U mô liên kết (%)	Do thuốc (%)
Dịch tễ học -Nữ -NKHH trên -Tái phát	8075 – 90 30	5016 69	5920 41	7121 67
Triệu chứng lâm sàng -Sốt -Tổn thương xương -Tổn thương mắt	80 -9012 – 56 17 – 72	8826 7	7934 15	10021 21
Vị trí tổn thương -Chi trên -Đầu và cổ	8050	8963	9752	7143
-Thân mình và lưng -Chi dưới -Niêm mạc	30 Ít gặp 2	42 49 12	33 48 3	50 36 7
Xét nghiệm -Số lượng BC -Tốc độ máu lắng -Thiếu máu -Bất thường số lượng tiểu cầu -Bất thường chức năng thận	8090 Ít gặp Ít gặp 11 – 50	47100 82 68 15	6095 83 50 7	38100 100 50

4. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

–   Tiến triển:

+   Không điều trị: tổn thương lan rộng trong nhiều ngày hoặc nhiều tuần sau đó khỏi mà không để lại sẹo.

+   Được điều trị bằng corticoid tổn thương giảm nhanh chỉ trong vài ngày.

+   Tái phát 50% trường hợp, thường tái phát trên vị trí cũ.

–   Tiên lượng: là bệnh lành tính.

(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Nguyễn Thị Phượng của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).