VIÊM BÌ CƠ

( Dermatomyositis)

1. ĐẠI CƯƠNG

Viêm bì cơ là một bệnh hiếm gặp chưa có rõ căn nguyên, cơ chế bệnh sinh phức tạp. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh là các thương tổn ở da, yếu cơ và viêm cơ. Ngoài ra bệnh cũng có thể gây thương tổn một số cơ quan khác như khớp, tim mạch, hô hấp, thực quản… Cần phân biệt bệnh này với bệnh viêm da cơ ( viêm nhiều cơ, không có thương tổn ở da).

1.1  Lịch sử bệnh

Năm 1863, lần đầu tiên E. Wagner mô tả một số triệu chứng của viêm bì cơ. Sau đó, P. Potain ( 1875) nghiên cứu và báo cáo các biểu hiện bất thường về đáp ứng miễn dịch liên quan tới căn bệnh này. Đến đầu thế kỷ hai mươi, một số tác giả như Stertz, Petges và Clejat đã báo cáo mối liên quan giữa bệnh viêm bì cơ và ung thư vú, ung thư dạ dày, phổi… Đặc biệt năm 1977 Bohan và Peter đã đưa ra các tiêu chuẩn chẩn đoán viêm đa cơ và viêm bì cơ một cách rõ ràng nhất.

Nhiều nghiên cứu về đáp ứng miễn dịch trong hai bệnh này đã được chú trọng. Năm 1985, Reichlin và cộng sự đã xác định được các tự kháng thể chống lại Mi-2 và Jo-1 ( antiMi-2, antiJo-1) trong bệnh viêm bì cơ.

1.2.  Dịch tễ bệnh

Tỷ lệ mắc bệnh: Viêm bì cơ là một bệnh hiếm gặp, tỷ lệ mắc bệnh khoảng 2 – 10/1000000 người/ năm.

Tuổi: Bệnh gặp ở cả người lớn và trẻ em. Trẻ em hay gặp ở lứa tuổi 5 – 15, người lớn: 40 – 60.

Giới: Nữ giới hay bị viêm bì cơ hơn nam giới ( tỷ lệ mắc bệnh Nữ/ nam: 2/1).

Chủng tộc: Bất kỳ chủng tộc nào cũng có thể bị bệnh. Tuy nhiên, một số thống kê cho rằng người da đen có tỷ lệ bị viêm bì cơ cao hơn tỷ lệ này ở người da trắng.

2. CĂN NGUYÊN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH

Cho tới nay người ta vẫn chưa rõ căn nguyên và cơ chế bệnh sinh của viêm bì cơ. Nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng bệnh có liên quan tới các nhiễm trùng, virus như: Esptain – Bar, Chlamydia, Toxoplasma gondii…

Hơn nữa, vì có sự liên quan giữa bệnh này và một số ung thư, nên viêm bì cơ được một số tác giả coi như một hiện tượng á u ( paraneoplastic phenomenon).

Ánh nắng mặt trời cũng như một số thuốc trong nhóm statin được cho là yếu tố khởi phát hoặc làm cho bệnh trầm trọng thêm. Trong khi đó một số nhà nghiên cứu co rằng bệnh có liên quan tới yếu tố di truyền và khuyết tật trong đáp ứng miễn dịch.

Trong những năm gần đây, nhiều tác giả cho rằng, một số bệnh tự miễn như lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, bệnh xơ cứng… cũng có liên quan mật thiết với viêm bì cơ. Chính vì vậy, trong một số y văn, viêm bì cơ được xếp vào nhóm bệnh tự miễn.

3. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

3.1.  Thương tổn da

–   Dát đỏ/ tím: Một số bệnh nhân chỉ có thương tổn da ban đầu nên dễ chẩn đoán nhầm. Đó là các dát dạng sẩn hay gặp ở vùng hở như mí mắt, mặt, tam giác cố áo, gáy, đầu gối, xương ngón… Tuy nhiên, thương tổn cũng có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào trong cơ thể. Các dát màu tím khu trú ở mi mắt trên ( ít khi gặp ở mi mắt dưới) ngứa, sưng, phù nề tạo nên dấu hiệu “ helitrope” đặc trưng của bệnh ( helitrope rash hoặc lilac rash ). Các thương tổn ban đầu có màu đỏ tím rượu vang, sau nhạt  dần, bong vảy. Sau một thời gian tiến triển, xuất hiện teo da hoặc tăng, giảm sắc tố.

–   Sẩn Gottron ( Gottron’s papules): Là các sẩn hay mảng sẩn nổi cao khu trú ở da mu các khớp ngón tay và bàn tay, khuỷu tay, khớp gối, mắt cá chân. Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp. Một số dát màu đỏ tím có thể xuất hiện ở mu các khớp ngón, bàn tay, khuỷu gọi là dấu hiệu Gottron ( Gottron’s signs).

–   Giãn mạch quanh móng ( periungual telangectasia): Đó là các dát đỏ xung quanh các móng tay, móng chân do hiện tượng giãn mạch. Có thể có hiện tượng xuất huyết. Đây cũng là một trong những dấu hiệu tương đối đặc trưng của viêm bì cơ.

–   Lắng đọng canxi dưới da ( calcinosis cutis): hiện tượng này hay gặp ở bệnh nhân trẻ tuổi. Đó là các cục calci trắng, có thể vỡ, loét hay xuất hiện ở vùng xung quanh các khớp.

–   Bàn tay thợ cơ khí ( mechanic’s hands): Các ngón khô, ráp, nứt nẻ, tăng sắc tố, dầy sừng…

–   Chứng loang lổ da ( poikiloderma): là các thương tổn da tăng, giảm sắc tố lẫn lộn và hay gặp ở vùng lưng, tam giác cổ áo, ngực…

–   Thương tổn giống không điển hình: các thương tổn này giống thương tổn trong các bệnh như Lichen Planus, Duhring-Brocq, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng…

3.2.  Thương tổn cơ

–   Yếu cơ: đay là triệu cứng đầu tiên của cơ nên rất khó xác định. Người bệnh có cảm giác khó cầm nắm các vật nặng, hoặc khó đi lại, nhất là lên cầu thang, đi bộ, ngồi xỏm khó, không giơ tay lên được…

–   Đau cơ: các cơ rất đau khi vận động, đi lại. Đau có xu hướng tăng làm cho người bệnh không dám cử động. Cơ thanh quản, thực quản cũng bị tổn thương nên có hiện tượng nói khó, nuốt khó.

–   Teo cơ: nếu không được đều trị kịp thời, các cơ bị teo, đặc biệt các cơ gốc chi làm bệnh nhân không đi lại được. Các cơ ngọn chi ít khi bị ảnh hưởng nên người bệnh vẫn tự cài cúc áo, viết , đánh máy được.

3.3.  Các triệu chứng khác

Ngoài hai biểu hiện chính ở da và cơ, bệnh còn có các triệu chứng khác ở một số cơ quan như:

–   Toàn thân: sốt cao, mệt mỏi, rụng tóc, suy kiệt…

–   Đau khớp: có thể có triệu chứng giống như viêm đa khớp dạng thấp.

–   Tiêu hóa: cơ thực quản bị tổn thương gây tình trạng nuốt khó.

–   Tim mạch: viêm tim cơ ( 10 – 40%) có thể liên quan tới u tuyến ức ( thymoma).

–   Hô hấp: khó thở do yếu các cơ hô hấp, viêm phổi kẽ, xơ phổi.

–   Mắt: xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác….

–   Hiện tượng Raynaud ( Raynaud’s phenomenon): thường gặp trong những trường hợp hội chứng overlap.

–   Viêm đa màng.

–   Ung thư kèm theo ( Dermatomyositis malignancy): thường gặp ở những người trên 50 tuổi. Các ung thư hay gặp là: ung thư dạ dày, ung thư phổi, u tuyến ức, ung thư ruột…

4. MỘT SỐ THỂ ĐẶC BIỆT

Ngoài thể thông thường của viêm bì cơ với những biểu hiện hay gặp như mô tả ở trên, bệnh còn có những thể không điển hình, hoặc thể đặc biệt khác.

4.1. Viêm bì cơ ở trẻ em ( Juvenlie deermatomyositis)

Có thể có viêm đa cơ ( polymyositis) phối hợp cùng viêm đa khớp, viêm cầu thận, biểu hiện ở mắt và chứng khó nuốt hay gặp hơn so với bệnh nhân người lớn.

Lắng đọng canxi ở da và mắt: rất khó điểu trị.

4.2. Viêm bì cơ không có biểu hiện viêm cơ ( Amyopathic dermatomyositis)

Một số ít bệnh nhân mặc dù được chẩn đoán là viêm bì cơ nhưng không có triệu chứng lâm sàng của viêm cơ. Ngoài các thương tổn điển hình ở da, bệnh nhân thường mệt mỏi, sốt, sụt cân. Tuy nhiên, các xét nghiệm như siêu âm, MRI, sinh thiết chứng tỏ có biểu hiện bất thường của cơ.

4.3. Hội chứng chồng chéo ( overlap syndrome) hay còn gọi là phối hợp các bệnh tổ chức liên kết ( mixed connective tisue diseases)

Thường gặp nhất là viêm bì cơ phối hợp với lupus ban đỏ hệ thống ( systemic lupus erythematosus), hoặc xơ cứng bì ( scleroderma). Có thể cả ba bệnh phối hợp với nhau. Ở những bệnh nhân này, ngoài các biểu hiện của viêm bì cơ còn có các triệu chứng của các bệnh kèm theo.

(Tài liệu được biên soạn bởi PGS. TS. Lê Hữu Doanh  của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).