HỘI CHỨNG CHURG – STRAUSS

( Churg – Strauss syndrome )

1. ĐẠI CƯƠNG

–   Tên gọi: ngoài tên gọi Churg – Strauss syndrome ( CSS) lấy theo tên 2 tác giả mô tả bệnh lần đầu tiên, bệnh còn có tên gọi khác theo phân loại viêm mạch Chapel Hill 2012 là bệnh u hạt tăng bạch cầu acid có viêm đa động mạch (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis). Cách gọi thứ 2 hiện nay được chấp nhận rộng rãi vì nói lên được bản chất của bệnh.

–  Trong suốt 1 nửa thế kỷ các tác gải mô tả Churg – Strauss syndrome như là một thể của viêm đa động mạch nút ( PAN ).

–   Năm 1956 Churg và Strauss mô tả bệnh đầu tiên.

–   Bệnh nằm trong nhóm bệnh viêm mạch có ANCA dương tính gồm Churg – Strauss syndrome, u hạt Wegener, microscopic polyangiitis.

–   Đặc trưng của bệnh: hen phế quản; tăng bạch cầu acid trong máu, viêm mạch nhỏ, trung bình ở nhiều cơ quan.

2. DỊCH TỄ HỌC

–   Bệnh hiếm gặp, khoảng 2,4 – 4 ca/ triệu dân.

–   Bệnh hay gặp ở nam với tỷ lệ nam/ nữ là 1,3/1.

–   Bệnh gặp ở cả trẻ em và nguời lớn.

3. NGUYÊN NHÂN, SINH BỆNH HỌC

3.1. Nguyên nhân

–   Nguyên nhân chưa rõ ràng

–   Có thể liên quan đến các yếu tố: dị nguyên đường hô hấp, kháng sinh nhóm marcolid, thuốc kháng leucotrien như montelukast, zafirlukast.

3.2. Bệnh sinh

Ban đầu các kháng nguyên được nhận biết bởi tế bào trình diện kháng nguyên. Sau khi xử lý kháng nguyên các tế bào này trình diện cho tế bào lympho T. Các tế bào lympho T hoạt hóa sẽ sinh ra các interleukin.

Bạch cầu ưa acid được kích hoạt bởi eotaxim – 3 giải phóng ra các cytokine làm tăng bộc lộ các phân tử bám dính ICAM – 1 và VCAM – 1 dẫn đến gắn bạch cầu ưa acid vào mạch máu gây ra viêm mạch hệ thống. Bạch cầu ưa acid cũng giải phóng ra các protein mang điện tích dương gây độc cho cơ tim và thần kinh ngoại vi.

4. LÂM SÀNG

4.1. Ba giai đoạn của bệnh

–   Tiền triệu: kéo dài vài tháng cho tới vài năm với các biểu hiện như hen phế quản, viêm mũi dị ứng.

–   Giai đoạn tăng bạch cầu ưa acid: tăng bạch cầu ưa acid trong máu ngoại vi và trong tổ chức ( phổi, tiêu hóa, da).

–   Giai đoạn viêm hệ thống: các triệu chứng tim mạch nặng nề, tổn thương thần kinh ngoại vi, tổn thương thận, tổn thương da.

4.2. Biểu hiện lâm sàng ở các cơ quan

–   Thần kinh: khoảng 78% bệnh nhân bị viêm 1 trong các dây thần kinh mác, trụ, quay giữa. Có thể có chảy máu hoặc nhồi máu não. Khi có tổn thương thần kinh trung ương tiên lượng xấu, thường gây tử vong sau tổn thương tim mạch.

–   Triệu chứng hô hấp: thường gặp với hen phế quản, viêm mũi dị ứng, viêm xoang, chảy máu đường hô hấp.

–   Tim mạch: gặp trong 27 – 47% gồm bệnh lý cơ tim, suy tim, viêm ngoại tâm mạc, nhồi máu cơ tim. Đây là 1 trong những biểu hiện nặng nhất của bệnh cần được theo dõi và điều trị sớm.

–   Đường tiêu hóa: đau bụng, chảy máu tiêu hóa, viêm tụy, thủng tạng rỗng…

–   Thận: gặp trong khoảng 25% gồm protein niệu, viêm cầu thận, viêm thận kẽ, suy thận. Thường gặp ở nhóm có ANCA (+). Đây cững là 1 trong các yếu tố tiên lượng xấu của bệnh.

–   Da: 50% bệnh nhân có biểu hiện da. Biểu hiện thường giống với PAN: sẩn xuất huyết, mạng lưới livedoid, cục dưới da, mảng mày đay, loét. Vị trí thường gặp là chi dưới, có thể gặp ở chi trên và ở da đầu.

–   Các biểu hiện khác: giảm cân trên 10% trọng lượng cơ thể, sốt trên 38ºC trên 2 tuần, đau cơ, đau khớp…

5. CẬN LÂM SÀNG

–   Công thức máu: tăng bạch cầu acid gặp trên 75% bệnh nhân. Thường tăng trên 10% hoặc trên 1500 tế bào/ml.

–   ANCA có thể dương tính. Trong 1 nghiên cứu chỉ ra rằng bệnh nhân có ANCA dương tính có tổn thương thận và tổn thương thần kinh nặng hơn.

–   XQ tim phổi thường không nhạy trong chẩn đoán tổn thương phổi. Thường dùng chụp cắt lớp có độ phân giải cao. Các biểu hiện: thâm nhiễm phổi không ổn định, nốt mờ ở phổi, bệnh phổi kẽ.

–   Mô bệnh học: Gồm tam chứng thâm nhiễm bạch cầu ưa acid, viêm hoại tử mạch máu, hình thành u hạt. Vị trí tổn thương xung quanh mạch máu nhỏ và vừa. Hình ảnh u hạt bao gồm lõi là chất hoại tử ưa acid, xung quanh là các tế bào lypho xếp thành hình bờ rào, ngoài ra có thể thấy các mô bào, tế bào khổng lồ.

(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Hoàng Văn Tâm của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).