VIÊM ĐA ĐỘNG MẠCH NỨT Ở DA

( Cutaneous polyarteritis nodosa )

1. ĐẠI CƯƠNG

–   Tên bệnh Cutaneous polyarteritis nodosa viết tắt là cPAN.

–   PAN cổ điển ( hay còn được gọi là ban hệ thống) được mô tả lần đầu tiên bởi Kussmaul và Maier 1866. Đến năm 1931 Lindberg mô tả cPAN lần đầu tiên.

–   Mặc dù cPAN chủ yếu tổn thương ở da, nhưng một số triệu chứng khác như sốt, đau cơ, đau khớp, bệnh lý ithaafn kinh ngoại vi có thể xuất hiện.

–   Theo phân loại Chapel Hill 2012 cPAN được xếp vào nhóm viêm mạch cỡ trung bình và nhỏ ( MVV).

2. DỊCH TỄ HỌC

–   Tỉ lệ: hiếm gặp.

–   Có thể gặp bất cứ tuổi nào, hay gặp nhất tuổi trung niên.

–   Không có sự khác biệt về tỉ lệ mắc bệnh theo giới, chủng tộc.

3. BỆNH NGUYÊN, BỆNH SINH

–   Bệnh có thể kết hợp với viêm gan B, viêm gan C, một số virus như herpes parvoirus B-19…

–   Cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng, có thể liên quan đến phức hợp miễn dịch từ các kháng nguyên ban đầu sau đó lắng đọng ở mô gây ra các biểu hiện viêm mạch.

4. LÂM SÀNG

4.1. Tổn thương da

–   Cục: hay găp nhất, chủ yếu gặp ở chi dưới. Tổn thương tương tự như hồng ban nút. Tuy nhiên cục nhỏ hơn.

–   Loét: Loét thường xảy ra trên các cục. Đặc điểm loét giống của livedoid vasculopathy, tuy nhiên khi lành không để lại teo da trắng sứ.

Mạng lưới livedoid: có thể là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Gặp trên phần lớn các bệnh nhân. Biểu hiện mạng lưới màu tím, thường phân bố quanh thùy mỡ, biểu hiện rõ hơn khi gặp lạnh.

–   Xuất huyết.

–   Nếu tổn thương cấp tính có thể gặp các triệu chứng như mảng viêm lớn, phù nề.

4.2. Tổn thương cơ quan khác

Đau cơ, đau khớp, bệnh lý thần kinh ngoại vi ( đơn hoặc đa dây thần kinh) có thể gặp. Trong nghiên cứu của Tomoyuki Nakamura năm 2008 trên 22 bệnh nhân tỉ lệ gặp bệnh lý thần kinh ngoại vi, đau cơ, đau khớp lần lượt là 32%, 27%, 18%.

Khác với PAN hệ thống, các triệu chứng ngoài da của cPAN thường xuất hiện ở vùng da bị tổn thương loét, cục.

5. PHÂN LOẠI

cPAN được coi là nhẹ khi chỉ có các triệu chứng như mạng lưới livedoid, cục.

Ngược lại, khi xuất hiện các triệu chứng khác như loét, mảng viêm lớn, xuất hiện các tổn thương ngoài da được coi là nặng. Những trường hợp này thường kèm theo sự tăng cao protein C phản ứng viêm ( CRP).

6. CẬN LÂM SÀNG

6.1. Giải phẫu bệnh

–   Mẫu bệnh phẩm phải lấy sâu xuống lớp mỡ vì tổn thương động mạch nhỏ, vừa ở trung bì sâu và hạ bì ( đặc điểm quan trọng phân biệt với các bệnh khác).

–   Giải phẫu bệnh qua 4 giai đoạn;

+   Giai đoạn thoái hóa: thành động mạch lắng đọng chất fibrin phá hủy lớp áo trong và áo ngoài.

+   Giai đoạn cấp: xâm nhập bạch cầu trung tính và bạch cầu ưa acid quanh và trong thành động mạch.

+   Giai đoạn hạt với xâm nhập tế bào lympho, đại thực bào, lòng mạch bị tắc gây loét.

+   Giai đoạn cuối với xâm nhập fibrin lan tỏa.

6.2. Các xét nghiệm khác

–   CRP tăng cao trong các trường hợp nặng.

–   HbsAg có thể dương tính. Kháng thể kháng Phospholipid có thể dương tính.

–    p- ANCA, c – ANCA đều âm tính.

–   Không có tổn thương nội tạng trên xét nghiệm.

7. TIẾN TRIỂN, TIÊN LƯỢNG

–   Với các trường hợp cPAN nặng có thể tiến triển thành PAN hệ thống. Vì thế, điều trị sớm, tích cực có thể ngăn ngừa được sự tiến triển này.

–   Đa số tiến triển lành tính.

–   Với PAN hệ thống tiên lượng xấu. Tiên lượng trong trường hợp này dựa vào thang điểm của Guilevin.

(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Hoàng Văn Tâm của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).