BỆNH PEMPHIGOID Ở PHỤ NỮ MANG THAI

(Gestational pemphigoid hay Pemphigoid gestationis – PG)

  1. ĐẠI CƯƠNG

Pemphigoid ở phụ nữ mang thai (Pemphigoid gestationis – PG) còn gọi là Herpes thai kì (Herpes gestationis – HG) là bệnh da bọng nước tự miễn dưới thượng bì hiếm gặp trong thời kì mang thai. Bệnh có thể xuất hiện bất cứ lúc nào trong khi mang thai nhưng thường phát triển trong ba tháng giữa và ba tháng cuối thai.

Bệnh được Milton (1872) mô tả đầu tiên với tên gọi là Herpes ở phụ nữ có thai do các mụn nước sắp xếp thành cụm giống bệnh herpes mặc dù bạn chất bệnh này không liên quan đến nhiễm bất kì loại virus nào.

Năm 1874, Bulkley dùng thuật ngữ này đế chỉ các biểu hiện lâm sàng là phát ban liên quan với tình trạng giới tính và tình trạng cơ thể.

Năm 1973, Provost và Tomasi xác định bệnh thuộc nhóm miễn dịch và bằng miễn dịch huỳnh quang đã xác định được bệnh có sự lắng đọng bổ thể C3 dọc màng đáy. Đây là tiêu chuẩn quan trọng để chẩn đoán xác định bệnh.

  1. LÂM SÀNG

2.1. Triệu chứng

Pemphigoid ở phụ nữ mang thai có thể xuất hiện bất cứ lúc nào trong thời kì mang thai. Tuy nhiên, điển hình bệnh thường xảy ra vào 3 tháng giữa hoặc 3 tháng cuối thai kỳ (thường từ tuần 13-40). Khoảng 25% trường hợp gặp ở giai đoạn hậu sản.

Bệnh khởi phát đột ngột với triệu chứng ngứa dữ dội ở vùng bụng và thân mình.

Từ vùng ngứa trên da sẽ xuất hiện các mảng đỏ/sẩn phù dạng mày đay, thường ở quanh rốn. Sau vài ngày đến vài tuần, các mảng đỏ lan rộng dần ra, trên đó xuất hiện mụn nước, bọng nước nhỏ tập trung chủ yếu ở rìa bờ, sau liên kết với nhau tạo thành hình zic zắc, hình vòng vèo hoặc thành chùm, thành đám. Cách sắp xếp tổn thương giống trong bệnh herpes nên bệnh còn gọi là herpes ở phụ nữ mang thai (herpes gestationis). Tuy nhiên, bệnh không liên quan đến nhiễm virus herpes hoặc bất cứ một loại virus nào.

Các đám tổn thương lan dần ra các phần khác của cơ thể bao gồm thân mình, lưng, mông, cánh tay. Măt, da đầu, lòng bàn tay, lòng bàn chân và niêm mạc thường không bị ảnh hưởng.

Bọng nước khỏi không để lại sẹo trừ khi có bội nhiễm.

Cũng có trường hợp, tổn thương chỉ mảng đỏ/sẩn phù dạng mày đay mà không xuất hiện mụn nước, bọng nước.

Tổn thương niêm mạc gặp <20% các trường hợp với các bọng nước, mun nước vùng âm hộ, âm đạo.

Đến giai đoạn cuối thai, bệnh có thể tự đỡ, nhưng hầu hết các trường hợp (75-80%) bệnh sẽ bùng phát mạnh lên trước sinh.

Người mẹ có thể đẻ thường, không cần can thiệp.

2.2. Tiến triển

Hầu hết các trường hợp, bệnh có thể tự hết trong vòng vài tuần hoặc vài tháng sau sinh.

Một số trường hợp bệnh có thể dai dẳng trong vài tháng, thậm chí vài năm.

PG có thể tái phát trong lần mang thai tiếp theo hay khi có kinh nguyệt hoặc dùng viên uống tráng thai có chứa oestrogen.

Ở nhiều phụ nữ, những lần mang thai tiếp, PG thường tái phát sớm và có thể trầm trọng hơn. Chỉ khoảng 8% phụ nữ không phát triển PG trong lần có thai tiếp theo.

2.3. Ảnh hưởng đến thai nhi

Do kháng thể của mẹ đi qua rau thai bên PG có thể ảnh hưởng đến thai nhi. Một báo cáo thấy khoảng 5-10% trẻ sinh ra từ các bà mẹ này có bị phát ban. Tuy nhiên, các ban ở trẻ sơ sinh thường tồn tại trong thời gian ngắn, khoảng <6 tuần, sau đó tự khỏi mà không cần điều trị.

Cũng có chứng cứ thấy phụ nự bị PG có nguy cơ cao đẻ non. Tuy nhiên, các nghiên cứu gần đây lại cho thấy PG không tăng nguy cơ sảy thai hay thai chết khi lọt lòng.

(Tài liệu được biên soạn bởi PGS. TS. Trần Lan Anh của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội)