VIÊM DA MỦ HOẠI THƯ

( Pyoderma Gangrenosum )

1. ĐẠI CƯƠNG

Viêm da mủ hoại thư (Pyoderma Gangrenosum – PG ) là một bệnh da tương đối hiếm gặp, nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh vẫn chưa được biết rõ ràng. Bệnh được mô tả lần đầu tiên năm 1930. Cơ chế bệnh sinh của bệnh thường thấy có mối liên quan của bệnh đến sự rối loạn của hệ thống miễn dịch, đặc biệt là sự thay đổi hóa ứng động của bạch cầu đa nhân trung tính. Tổn thương da đặc trưng là các vết loét hoại tử đau, tiến triển nhanh sau đó để lại sẹo. Trên 30% bệnh nhân xuất hiện tổn thương sau sang chấn hoặc chấn thương trên da. Có ít nhất 50% bệnh nhân có bệnh lý liên quan tới các bệnh hệ thống như viêm đại tràng, bệnh Crohn, viêm đa khớp. Chẩn đoán bệnh chủ yếu bằng phương pháp loại trừ các bệnh da có tổn thương loét khác. Bệnh nói chung tiên lượng tốt, tuy nhiên có thể tái phát. Điều trị chủ yếu là sử dụng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch.

2. DỊCH TỄ HỌC

Đây là bệnh tương đối hiếm gặp, tỷ lệ lưu hành của Pyoderma Gangrenosum hiện nay chưa xác định được nhưng ước tính khoảng 3 trường hợp xảy ra trong số một triệu dân số mỗi năm, với hầu hết các báo cáo thấy ở các trung tâm lớn khoảng 1 – 2 trường hợp mỗi năm. Không có sự khác nhau giữa các khu vực trên thế giới. Bệnh có thể gặp ở tất cả các lứa tuổi nhưng chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi trong độ 40 -60 tuổi. Trẻ em chỉ gặp ở 3 – 4% số trường hợp. Hầu hết các báo cáo cho thấy Pyoderma Gangrenosum hay gặp ở phụ nữ nhiều hơn nam giới. Pyoderma Gangrenosum thường xảy ra ở những bệnh nhân có các rối loạn khác như bệnh viêm khớp, bệnh viêm ruột, huyết học, vv. Bệnh tương đối lành tính nhưng thường hay để lại di chứng sẹo lâu dài. Đau là triệu chứng thường gặp của bệnh và thường gây ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống. Tỷ lệ tử vong của bệnh thường thấp, nếu có thì thường liên quan đến các bệnh lý hệ thống khác đi kèm.

3. CƠ CHẾ BỆNH SINH

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của Pyoderma Gangrenosum là chưa được hiểu rõ. Dựa vào biểu hiện có sự xâm nhập của tế bào lympho tại vùng bờ thương tổn đang hoạt động, người ta công nhận rằng có các kháng nguyên được kích hoạt từ tế bào lympho, cùng với sự giải phóng cytokine và hóa ứng động bạch cầu trung tính. Điều này có thể diễn ra không chỉ trong da mà còn ở các mô khác như phổi, ruột và khớp. Xâm nhập ưu thế của bạch cầu trung tính vào trong các tổn thương của Pyoderma Gangrenosum đã dẫn đến việc phân loại nó như một trong những bệnh viêm da liên quan đến bạch cầu trung tính. Biểu hiện lâm sàng và mức độ mô học có thể lẫn với tổn thương không điển hình hoặc dạng bóng nước của hội chứng Sweet. Một số bệnh da liên quan đến bạch cầu trung tính ( hội chứng Sweet, hồng an nổi cao dai dẳng, bệnh da mụn mủ dưới lớp sừng, Pyoderma Gangrenosum ) đều có mối liên quan với globumin miễn dịch IgA đơn dòng, và các bệnh viêm đường tiêu hóa và huyết học xảy ra thường xuyên hơn trong những bệnh nhân này.

4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Khoảng 25% bệnh nhân thấy bệnh khởi phát tại các vị trí bị sang chấn ở da       ( kim tiêm, vị trí tiêm phòng, côn trùng cắn, hoặc phẫu thuật), đây được gọi là hiện tượng pathergy. Tổn thương tiến triển nhanh và phá hủy da trong vài ngày. Bệnh nhân thường có các triệu chứng có liên quan tới hệ thống cơ xương ( đau khớp, sưng, vv), đường tiêu hóa ( đau bụng, tiêu chảy, táo bón, vv), bệnh lý huyết học ( mệt mỏi, thiếu máu, bầm tím, rối loạn đông máu, vv), bệnh hô hấp và có thể có triệu chứng không đặc hiệu của các bệnh ác tính liên quan, chẳng hạn như giảm cân và mệt mỏi.

Thương tổn da: Bệnh nhân thường mô tả tổn thương ban đầu là một sẩn nhỏ, đỏ hoặc mụn mủ, vết côn trùng cắn ( vết nhện cắn ). Đau là triệu chứng thường gặp và thường không tương xứng với mức độ thương tổn. Tổn thương có thể được phân loại thành các thể: (1) thể loét ( thể phổ biến nhất), (2) thể bọng nước, (3) thể mụn mủ, và (4) thể sùi. Mặc dù một số bệnh nhân có thể hiển thị nhiều hơn một thể ( ví dụ, các thương tổn mụn mủ thường xuyên xảy ra ở người bệnh Pyoderma Gangrenosum thể loét), tuy nhiên thường chỉ một thể PG ư thế hơn ở từng bệnh nhân.

4.1. Pyoderma Gangrenosum thể loét

Các thương tổn lâm sàng ban đầu thường gặp nhất ở bệnh nhân với Pyoderma Gangrenosum thể loét là mụn mủ viêm hoặc nốt mụn nhọt ( các tổn thương này thường duy nhất nhưng có thể nhiều). Chúng xuất hiện trên da như bình thường hoặc đôi khi ở vị trí bị sang chấn hoặc phẫu thuật. Các thương tổn ban đầu lan rộng với một quầng đỏ xung quanh. Sau đó thương tổn lan rộng nhanh hơn, trung tâm bị thoái hóa, xói mòn, tạo thành vết loét kèm theo bệnh nhân có cảm giác đau nhiều tại thương tổn. Vết loét thường có màu hơi xanh hoặc tím ( do phá hoại bởi các quá trình viêm) và trên thường có mủ, gải mạc. Viêm loét trong Pyoderma Gangrenosum có thể làm xói mòn sâu tới cơ hoặc gân trong một số trường hợp.

4.2. Pyoderma Gangrenosum thể bọng nước: ( đôi khi còn được gọi là Pyoderma Gangrenosum không điển hình).

Biểu hiện thương tổn là bọng nước nông, rất đau, lan rộng và nhanh chóng thành sẹo. Pyoderma Gangrenosum thể bọng nước thường liên quan đến bệnh lý huyết học và thường gặp ở chi trên. Biến thể này của Pyoderma Gangrenosum có thể nhầm lẫn với lâm sàng và mô học với hội chứng Sweet – một trong những bệnh viêm da tăng bạch cầu trung tính mà cũng thường liên quan đến những thay đổi về huyết học.

4.3. Pyoderma Gangrenosum thể mụn mủ ( còn gọi là phản ứng mụn mủ của bệnh viêm đường tiêu hóa )

Là một phản ứng lan tỏa xảy ra trong một đợt cấp của bệnh viêm ruột cấp tính ( thường là viêm loét đại tràng ). Khỏi đầu là xuất hiện các mụn mủ trên thân mình hình tròn đến hình bầu dục, phát triển nhiều, to nhanh, đau nhiều, và đôi khi có thể ở mặt và chân tay. Bệnh thường dai dẳng khó điều trị nếu không kiểm soát được các bệnh đường ruột, mà trong một số trường hợp phải phẫu thuật cắt rộng thương tổn.

4.4. Pyoderma Gangrenosum thể sùi: ( còn gọi là thể u hạt nông).

Thương tổn thường xuất hiện như một nốt nhọt, áp xe, mảng bám, hoặc loét nông đơn độc, vị trí thường gặp là trên thân mình. Ngược lại với các biến thể khác, đó là bệnh khởi phát từ tự, ít gây khó chịu cho bệnh nhân và thường không liên quan đến sự hiện diện của bệnh hệ thống. Đây là thể Pyoderma Gangrenosum thường đáp ứng nhanh với các điều trị tại chỗ hay toàn thân hơn các thể khác.

Các bệnh hệ thống có liên quan đến Pyoderma Gangrenosum

–   Bệnh tiêu hóa như nhiễm trùng đường ruột, bệnh crohn và viêm loét đại tràng. Khoảng 2% số bệnh nhân nhiễm trùng đường ruột có biểu hiện Pyoderma Gangrenosum. Ngược lại khoảng 30% bệnh nhân bị Pyoderma Gangrenosum có hoặc sẽ bị nhiễm trùng đường ruột.

–   Bệnh khớp thường gặp viêm khớp dạng thấp, bệnh lý viêm cột sống huyết thanh âm tính hoặc bệnh Behcet.

–   Bệnh gan: viêm gan cấp tính hoặc mạn tính, viêm gan C, viêm gan ứ mật tiên phát.

–   Bệnh máu ác tính: u lympho, bạch cầu cấp,…

5. BIỂU HIỆN CẬN LÂM SÀNG

Không có một xét nghiệm đặc hiệu nào để chẩn đoán bệnh Pyoderma Gangrenosum. Vì vậy, để chẩn đoán xác định Pyoderma Gangrenosum cần phải loại trừ các nguyên nhân khác. Cần làm tất cả các xét nghiệm để chẩn đoán lọai trừ:

– Xét nghiệm máu thường quy: bao gồm các công thức máu, chức năng gan, phân tích nước tiểu,… để đánh giá cho một bệnh hệ thống cơ bản ở những người có Pyoderma Gangrenosum.

Ngoài ra, có thể xác định các marker bệnh viêm gan nên được thực hiện. Chọc hút tủy xương hoặc sinh thiết để xác định các rối loạn máu hoặc các bệnh máu ác tính. Xét nghiệm huyết thanh giang mai VDRL, thời gian thromboplastin từng phần, và xét nghiệm p – ANCA, c- ANCA có thể giúp loại trừ u hạt viêm mạch ( u hạt Wegener ), viêm mạch, hội chứng kháng thể kháng phospholipid.

–   Điện di huyết thanh là hữu ích để loại trừ bệnh gamaglobulin đơn dòng. Nếu có, đó thường là IgA.

–   Nuôi cấy: tìm vi khuẩn, nấm, mycobacteria không điển hình, và virus là cần thiết. Các xét giệm nuôi cấy được thực hiện phụ thuộc từng bệnh nhân.

–   X – quang phổi có thể được thực hiện để tìm các khối u ác tính. Doppler mạch có thể thực hiện ở những bệnh nhân nghi ngờ có bệnh động mạch hoặc suy tĩnh mạch.

–   Nội soi đại tràng hoặc các xét nghiệm khác để loại trừ các bệnh viêm đường ruột liên quan hoặc viêm loét đại tràng có thể hữu ích ở nững bệnh nhân có các triệu chứng.

–   Kết quả mô bệnh học: Không có hình ảnh đặc trưng trên mô bệnh học trong Pyoderma Gangrenosum. Tuy nhiên, sinh thiết được đề xuất trong hầu hết các trường hợp, vì nó rất hữu ích trong việc loại trừ các bệnh khác, chẳng hạn như nhiễm trùng và bệnh ác tính. Các biểu hiện bao gồm xâm nhập nhiều bạch cầu trung tính, xuất huyết và hoại tử thượng bì phía trên.

6. TIÊN LƯỢNG

Nói chung bệnh tiên lượng tương đối tốt, nhưng hay tái phát và thường để lại sẹo. Nhiều bệnh nhân đáp ứng với điểu trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, một số bệnh nhân thất bại với điều trị thì cần điều trị lâu dài và theo dõi sau điều trị. Chấn thương có thể là một yếu tố làm khởi phát bệnh, vì vậy tránh sang chấn là điều quan trọng để phòng tránh bệnh tái phát.

(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Trần Thị Vân Anh của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).