Á LAO SẨN HOẠI TỬ

( Papulonecrotic tuberculid)

1. ĐẠI CƯƠNG

1.1. Vài nét về trực khuẩn lao và mô bệnh học của lao da

1.1.1 Trực khuẩn lao

Trực khuẩn lao có tên khoa học là Mycobacterium tuberculosis (M. tuberculosis), thuộc họ Mycobacteriacae, bộ Actinomycetalis.

Trực khuẩn lao do Robert Koch tìm ra năm 1882, là một loại vi khuẩn hiếu khí hình que không sinh nha bào, không di động, sống trong tế bào, kích thước 0,2 – 0,5 x 2 -4 micromet. Vỏ vi khuẩn có chứa chất mycocides ( gồm glycolipid và phospholipoglycans ) có tác dụng bảo vệ trực khuẩn không bị đại thực bòa phá hủy và kháng lại acid khi nhuộm. Thời gian nhân đôi của trực khuẩn lao là 22 giờ ( so vơi E. coli là 20 phút và M. leprae là 13 ngày).

Trên tiêu bản nhuộm Ziehl – Neelsen, trực khuẩn lao bắt màu đỏ trên nền xanh của vi trường. Phương pháp nhuộm Ziehl – Neelsen rất đặc hiệu nhưng kém nhạy vì để dương tính cần có nồng độ vi khuẩn tối thiểu là 10.000 vi khuẩn/ 1 ml. Phương pháp nhuộm auramin – rhodamin fluorescent ( auramin 0) có độ nhạy cao hơn, nhưng cần phải có kính hiển vi huỳnh quang.

Trực khuẩn lao mọc trên môi trường Lowenstein sau 3 -4 tuần.

1.1.2. Mô bệnh học tổn thương lao da

Thương tổn lao điển hình trên mô bệnh học là u hạt tế bào bán liên có hoại tử ở trung tâm. Các lớp của một u hạt bao gồm hoại tử dạng bã đậu ở trung tâm, xung quanh trung tâm hoại tử là lớp tế bào bán liên, tế bào khổng lồ Langhans và một số lymphocyte. Tiếp đến là lớp lymphocyte, tương bào và các đại thực bào chưa trưởng thành. Ngoài cùng là lớp tế bào xơ.

1.1.3. Phân loại lao da

Lao da là bệnh tương đối hiếm gặp, chiếm dưới 0,1% các bệnh nhân khám da liễu.

Lao da ngoại sinh: trực khuẩn lao từ ngoài xâm nhập vào cơ thể qua các vết xây xát.

Bao gồm loét lao, lao cóc, một số lupus lao.

Lao da theo đường máu: trực khuẩn lao từ một ổ lao bên trong cơ thể theo đường máu lan đến gây bệnh ở da như lupus lao, gôm lao.

Á lao: Là hiện tượng tăng mẫn cảm của cơ thể đối với các kháng nguyên của trực khuẩn lao từ một số ổ lao trong cơ thể gây ra các biểu hiện á lao sẩn hoại tử, hồng ban rắn Brazin, hồng ban nút.

1.2. Á lao sẩn hoại tử

Thuật ngữ á lao (tuberculid) được Darier mô tả đầu tiên vào năm 1896. Sau đó, năm 1936, Pautrier lần đầu tiên đưa ra chẩn đoán á lao sẩn hoại tử. Á lao bao gồm các thể lâm sàng liên quan đến sự lan truyền trực khuẩn M. tuberculosis ( hoặc kháng nguyên của nó) theo đường máu trên cơ thể có đáp ứng mễn dịch trung gian tế bào mạnh.

Dịch tễ học: do việc kiểm soát tốt bệnh lao nên tỷ lệ bệnh lao da nói chung và á lao sẩn hoại tử nói riêng có xu hướng giảm từ cuối thế kỷ 19 đến nay. Những trường hượp mắc á lao sẩn hoại tử thường có liên quan đến nhiễm lao bao gồm vả nhiễm Mycobacterium kansasii, Mycobacterium bovis và tiêm phòng vacxin BCG. Á lao sẩn hoại tử là bệnh lý hiếm gặp, ngay cả trong quần thể tye lệ nhiễm lao cao, bệnh chỉ chiếm chưa đến 5% trong số bệnh nhân lao thể hoạt động. Bệnh có thể gặp ở cả 2 giới và mọi lứa tuổi tuy nhiên nữ giới và trẻ em là những đối tượng dễ mắc bệnh hơn.

2. Á LAO SẨN HOẠI TỬ

2.1. Sinh bệnh học

Hiện có nhiều gải thuyết được đưa ra về sinh bệnh học á lao sẩn hoại tử.

Nhiều tác giả cho rằng bệnh là sự kích hoạt phản ứng Arthus của cơ thể với các kháng nguyên lao. Tiếp đó một loạt phản ứng quá mẫn, trong đó kháng nguyên bị opsonin hóa bởi các kháng thể, phức hợp miễn dịch lắng đọng tại các mạch máu ở da. Hậu quả là viêm mao mạch dẫn đến phá hủy thành mạch và hoại tử mô.

Vai trò cũng như sự liên quan trực khuẩn lao M. tuberculosis với á lao sẩn hoại tử cũng còn gây nhiều tranh cãi. Tuy nhiên những bằng chứng về phản ứng tuberculin dương tính, sự hiện diện của AND trực khuẩn M. tuberculosis ( phát hiện bằng PCR ) tại các tổn thương da của bệnh nhân và sự đáp ứng của thương tổn lâm sàng với đa hóa trị liệu phần nào cho thấy vai trò của trực khuẩn lao trong sinh bệnh học của á lao sẩn hoại tử. Trong môt vài trường hợp, á lao sẩn hoại tử có liên quan tới lupus ban đỏ hình đĩa, viêm khớp, hồng ban nút, và ở những bệnh nhân này yếu tố khởi phát xác định được lại không liên quan tới M. tuberculosis.

2.2. Lâm sàng

Bệnh tiến triển mạn tính, tái phát thành từng đợt. Hay gặp ở trẻ em và thanh thiếu niên.

Tổn thương cơ bản: Sẩn đỏ thẫm hoặc sẩn mủ được phân bố đối xứng, đứng riêng rẽ, không có xu hướng liên kết với nhau. Các sẩn không gây đau, có chất hoại tử trắng. Về sau tại các sẩn hình thành các mảng dính màu xám bẩn, hình tròn bờ không đều. Khi lành để lại sẹo lõm, tròn, xung quanh có một viền đỏ tím.

Vị trí: mặt duỗi cơ thể bao gồm mông, mu bàn tay, mu bàn chân, cả ở vùng cổ tay, cổ chân, gối, hiếm khi gặp ở mặt gấp.

2.3. Cận lâm sàng

2.3.1. Mô bệnh học

Đặc điểm mô bệnh học thay đổi tùy thuộc vào thời điểm cắt sinh thiết.

Với tổn thương ở giai đoạn sớm, hình ảnh thường thấy là viêm mạch ( thường là viêm mạch leukocytoclastic) kèm theo hoại tử fibrin của thành mạch máu và các mảnh vỡ nhân. Tuy nhiên, theo một số tác giả tổn thương chủ yếu là viêm mạch lymphohistiocytic, chứ không phải là leukocytoclastic.

Đối với những tổn thương ở giai đoạn muộn hơn, có thể thấy hình ảnh xốp bào quanh mạch, tắc mạch, huyết khối và sau đó là sự lan rộng của hoại tử hình niêm, bao quanh bởi phản ứng viêm dạng u hạt với các tế bào khổng lồ và tế bào bán liên. Trên tiêu bản sinh thiết thường không bắt gặp hình ảnh phản ứng viêm dạng u hạt điển hình với các tế bào Langerhans khổng lồ và hoại tử bã đậu ở trung tâm. Những phương pháp nhuộm đặc hiệu tìm trực khuẩn cũng thường âm tính.

2.3.2. Các xét nghiệm khác

Phản ứng Mantoux: thường dương tính.

Xét nghiệm QuantiFeron – TB gold phát hiện những trường hợp lao tiềm tàng (đối với những trường hợp không làm được phản ứng Mantoux)

Xét nghiệm PCR với trực khuẩn lao: dương tính.

Xét nghiệm khác có liên quan nhằm phát hiện tình trạng lao hoạt động hoặc tính trạng nhiễm lao khác như công thức máu, sinh hóa, nước tiều, X quang phổi,…

(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Nguyễn Thị Phượng của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).