BỆNH BỌNG NƯỚC THÀNH DẢI

(Linear IgA bullous dermatosis – LABD)

  1. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh IgA bọng nước thành dải (LABD) hay còn gọi là bệnh IgA thành dải (linear IgA disease – LAD) là ột bệnh da bọng nước tự miễn dưới thượng bì hiếm gặp, gây ra do tự phát hay do thuốc, đặc trưng bởi sự lắng đọng IgA thành dải ở mảng đáy.

Về lâm sàng, các dấu hiệu của bệnh này khó phân biệt với bệnh viêm da dạng herpes của Duhring-Brocq (DH) (là một bệnh da bọng nước tự miễn khác), nhưng sự khác nhau về đặc điểm miễn dịch huỳnh quang và không có sự nhạy cảm với gluten cho phép phân biệt LAD với DH.

Bệnh da bọng nước IgA thành dải có thể xuất hiện ở cả người lớn và trẻ em với các tên gọi khác nhau. Ở trẻ em, bệnh được gọi là bệnh da bọng nước mạn tính ở trẻ em (chronic bullous disease of childhood – CBCD), trong khi ở người lớn bệnh được gọi là bệnh IgA thành dải (LAD)

Lịch sử

  • 1969, bệnh được chú ý vì có lâm sàng có tổn thương mụn nước, bọng nước, mô bệnh hoc giống DH, nhưng miễn dịch huỳnh quang cho thấy lắng đọng IgA dọc màng đáy dạng dải liên tục nhiều hơn dạng hạt.
  • 1970 Jordan và Cs đề nghị tên bệnh là “bệnh da bọng nước mạn tính lành tính ở trẻ em”
  • 1975 Cholorzelski và Jablonska tách LAD thành một thể bệnh độc lập.
  • Kim và Winkelman xem CBDC là một thể bệnh tương tự Pemphigoid bọng nước (BP)

Dịch tễ

  • Ở Mỹ: tỉ lệ lưu hành của LAD khoảng 0,6/100.000 người lớn, trong khi tỉ lệ ở trẻ em không có báo cáo.
  • Trên thế giới: tỉ lệ LAD mắc phải ở người lớn ở miền Nam nước Anh là 1/250.000 người dân/mỗi năm. Ở Pháp là 0,13/250.000 dân.
  • Bệnh gặp ở mọi chủng tộc và nhiều ở các nước đang phát triển.
  • Tuổi: bệnh IgA thành dải có 2 đỉnh tuổi phát bệnh. Ở trẻ em, bệnh gặp chủ yếu ở trẻ dưới 5 tuổi, bắt đầu ở độ tuổi từ 6 tháng đến 10 năm, trung bình 3,3-4,5 năm. Trong khi ở người lớn, bệnh gặp từ 14-80 tuổi, trung bình 50 tuổi và thường phát sau khi sử dụng một số thuốc, đặc biệt là Vancomycin.
  • Giới: tỉ lệ bệnh gặp ở nữa hơi cao hơn nam giới là 1,6/1.
  1. LÂM SÀNG

2.1. Tiền triệu

Trên bệnh nhân LAD có thể biểu hiện tiền triệu là ngứa kéo dài hoặc cảm giác rát bỏng thoáng qua trước khi xuất hiện tổn thương. Một số bệnh nhân lại có tổn thương ở mắt như đau, sưng nề, chảy dịch.

Bọng nước xuất hiện có thể cấp hoặc mạn tính.

2.2. Triệu chứng lâm sàng

  • Tổn thương da:

Tổn thương cở bản là các đám mụn nước, bọng nước chứa dịch trong và/xuất huyết sắp xếp thành hình tròn hoặc bầu dục trên nền da bình thường hay nền da đỏ/mảng da đỏ phù dạng mày đay. Các tổn thương này sắp xếp thành đám, thành cụm giống bệnh herpes nên còn gọi là hình thái herpes (herpetiform) hay tập trung ở rìa bờ thương có thể sắp xếp theo hình nhẫn hoặc hình đa cung.

Các loại tổn thương khác là mảng đỏ, dát, sẩn giống hồng ban đa dạng hay các tổn thương thứ phát như vảy tiết, vết trợt, vết loét.

Sự phân bố của các tổn thương khác nhau giữa người lớn và trẻ em.

    • Ở trẻ em, tổn thương điển hình thường xuất hiện trước tuổi dậy thì với một khởi phát đột ngột là bọng nước ở bộ phận sinh dục, sau đó lan đến tay, chân và mặt. Thời kì toàn phát, tổn thương chủ yếu ở vùng bụng dưới, sinh dục ngoài và vùng đáy chậu. Ngoài ra còn thấy các tổn thương ở tay, chân, mặt, đặc biệt là vùng quanh miệng.
    • Ở người lớn, vị trí đầu tiên thường ở các chi, sau đó có thể xuất hiện ở bất cứ vị trí nào trên cơ thể. Vùng đáy chậu và quanh miệng ít gặp hơn. Hình ảnh các tổn thương tương tự như viêm da dạng herpes (DH), pemphigoid bọng nước (BP) hay hồng ban đa dạng (erythema multiforme-EM)

Hình thái giống Herpes thì vị trí hay gặp là các mặt duỗi của đầu gối và khuỷa tay.

Cả trẻ em và người lớn, tổn thương có thể đối xứng hoặc không.

Tổn thương da khi lành không để lại sẹo. Tuy nhiên, khi bệnh kéo dài, tổn thương niêm mạc khi lành thường để lại sẹo và có thể gây nên hậu quả nặng nề. Viêm lợi thứ phát có thể làm hỏng răng. Tổn thương ở mắt rất khó phân biệt được với Pemphigoide sẹo (Pemphigoid cicatricial) và có thể đưa đến mù lòa. Ngoài ra, có thể thấy được tổn thương ở hầu họng, thanh quản, mũi, trực tràng và thực quản…

Bệnh cũng có nguy cơ tăng khả năng lymphoma.

  • Tổn thương niêm mạc:

Khoảng 50% các trường hợp LAD ở cả ngườ lớn và trẻ em có tổn thương trong miệng. Triệu chứng bao gồm các mụn nước trợt loét, dát đỏ, viêm lợi, viêm môi trợt… Các biệu hiện này có thể xuất hiện trước khi có tổn thương da.

Có thể thấy tổn thương ở mắt như kích ứng, khô, nhạy cảm ánh sáng, nhìn mờ, sẹo giác mạc và thậm chí mù lòa.

  • Cơ năng: ngứa có thể thay đổi
  • Tiến triển
  • Bệnh LAD ở trẻ em thường lành tính, tự thuyên giảm, có thể tổn tại một vài tháng đến vài năm, nhưng hiếm khi đến tuổi dậy thì. Theo một nghiên cứu, thời gian trung bình của LAD tự phát ở trẻ em là 3,9 năm, dao độgn 2,1-7,9 năm. Bệnh thuyên giảm ở trẻ em khoảng 64%, phần lớn trong vòng 2 năm.
  • Ở người lớn bệnh thường kéo dài hơn, trung bình 5-6 năm, kéo dài khoảng 1-15 năm. Tỉ lệ thuyên giảm ở người lơn thấp hơn, khoảng 48%.

Các trường hợp bệnh gây nên do thuốc thường mất đi nhanh chóng nếu được thuốc gây bệnh và ngừng sử dụng.

(Tài liệu được biên soạn bởi PGS. TS. Trần Lan Anh của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội)