LICHEN PHẲNG

( Lichen planus)

1. LỊCH SỬ BỆNH

Thuật ngữ lichen phẳng được giới thiệu lần đầu tiên vào năm 1869 bởi Erasmus Wilson. Lichen phẳng được phân loại vào nhóm bệnh có sẩn và bong vảy với tỉ lệ gặp ít hơn các bệnh khác trong cùng nhóm này. Đây là bệnh viêm da cấp hoặc mạn tính ảnh hưởng đến da, niêm mạc, tóc và móng. Lichen phẳng có thể xuất hiện ở bất cứ vùng da nào trên cơ thể, trong đó có một số vùng thường gặp như mặt trước cổ tay, lưng, xung quanh mắt cá chân và sinh dục. Những sẩn to xuất hiện nhiều nhất ở mắt cá chân và cẳng chân. Tổn thương ở lòng bàn tay và gan bàn chân thường rắn chắc, sần  sùi và có màu hơi vàng. Những tổn thương này có thể lan rộng hoặc để lộ những đám nhỏ dạng sàng. Tổn thương ở da có thể kèm theo với những thương tổn ở móng gây dày móng, teo móng. Tổn thương ở da đầu gây rụng tóc có sẹo.

Tỉ lệ mắc bệnh: theo các tác gải nước ngoài tỉ lệ mắc bệnh ước tính khoảng 0,14 – 0,8% trên toàn thế giới và khoảng 0,44% ở Mỹ. Không có sự khác biệt về tỉ lệ bệnh theo màu da, chủng tộc và khu vực sống.

Tuổi mắc bệnh: hơn hai phần ba các trường hợp bệnh khởi phát ở độ tuổi từ 30 đến 60. Thời điểm phát bệnh ở phụ nữ thường gặp là độ tuổi 50 – 60 trong khi nam giới thường phát bệnh sớm hơn. Bệnh ít phổ biến ở trẻ em và người già.

Giới: một số tác giả không thấy sự khác biệt giữa hai giới. Theo Rajesh Shah, bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam. Tuy nhiên, trong lichen phẳng thể teo, tỉ lệ nam:nữ là 1:6.

Chủng tộc: trong các nghiên cứu về lichen phẳng không có báo cáo nào cho thấy sự khác biệt giữa các chủng tộc.

2. CƠ CHẾ BỆNH SINH

Lichen phẳng là một sự phản ứng của cơ thể đối với tác nhân xâm phạm từ bên ngoài nhưng chưa rõ nguồn gốc. Lichen phẳng có thể được tìm tháy trong những bệnh liên quan đến sự thay đổi miễn dịch, bao gồm bệnh viêm loét đại tràng, chứng rụng tóc, rụng lông mày lốm đốm, bạch tạng, viêm da cơ địa, bệnh xơ cứng bì khu trú, lichen xơ teo và bệnh nhược cơ nặng. Ngoài ra, người ta còn nhận thấy có mối liên quan giữa lichen phẳng và bệnh nhiễm virus viêm gan C, bệnh viêm gan mạn thể hoạt động và bệnh xơ gan mật cấp. Các kim loại nặng có thể đóng vai trò như một bán kháng nguyên (hapten) và làm khởi phát loạt một phản ứng miễn dịch. Thủy ngân, một chất dugf trong nhiều vật liệu nha khoa đã được tìm thấy ở những bệnh nhân có biểu hiện phản ứng dạng lichen ở miệng. Việc tiếp xúc với nồng độ thấp nhưng kéo dài với thủy ngân và một số kim loại khác như vàng có thể kích thích một phản ứng của các tế bào lympho và biểu hiện như lichen phẳng. Vai trò của nhiễm trùng trong sự phát triển của lichen phẳng đã được biết đến nhiều hơn trong những năm gần đây, tuy nhiên chưa có bằng chứng khẳng định chắc chắn sự ảnh hưởng của các nhiễm khuẩn như giang mai, HSV – 7, HIV, virus viêm gan C, Helicobacter pylori, HPV…đến sự hình thành và phát triển của bệnh.

Các cơ chế miễn dịch được phát hiện gần đây có thể giải thích sự phát triển của lichen phẳng. Không có thay đổi phù hợp trong globulin miễn dịch được thể hiện trong lichen phẳng và miễn dịch dịch thể có thể chỉ là một phản ứng phụ trong cơ chế bệnh sinh về miễn dịch. Tuy nhiên, miễn dịch qua trung gian tế bào lại đống vai trò quan trọng trong việc gây ra các biểu hiện lâm sàng của bệnh.Cả hai loại tế bào TCD4+ và TCD8+ đều được tìm thấy trong tổn thương da của lichen phẳng. Tiến triển của bệnh có thể dẫn đến sự lắng đọng của tế bào CD8+. Đa số các tế bào lympho trong xâm nhập của lichen phẳng là lichen phẳng là CD8+ và CD45RO. Những tế bào này được coi là chịu trách nhiệm cho sự thay đổi đặc trưng nhất được quan sát trong phản ứng dạng lichen, cụ thể là sự chết tế bào theo chương trình. Quá trình viêm làm thay đổi sư chết tế bào theo chương trình bằng những cơ chế phức tạp và còn chưa được hiểu rõ. Cơ chế bệnh sinh có thể được chia thành ba giai đoạn chính: nhận diện kháng nguyên, kích hoạt tế bào lympho và quá trình chết theo chương trình của tế bào sừng. Sự rối loạn quá trình chết theo chương trình của tế bào sừng là nguyên nhân cho những biểu hiện lâm sàng của bệnh.

3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

3.1. Tổn thương da

Lichen phẳng có những tổn thương ở da là những sẩn dẹt phẳng, hình đa giác, bóng. Các sẩn có kích thước khác nhau, từ những chấm nhỏ cho đến những sẩn lớn hàng centimet hoặc hơn, chúng có thể tập trung thành từng đám hoặc rải rác. Trên bề mặt sẩn thường có những đường kẻ trắng nhìn rõ khi bôi dầu hoặc soi kính lúp ( mạng Wickham). Màu sắc tổn thương cũng có nét đặc trưng với màu đỏ hồng hoặc tím hoa cà, bóng. Điều này thấy rất rõ ở những tổn thương lâu ngày, đặc biệt khi sẩn có kích thước lớn. Các sẩn có thể đứng riêng rẽ hoặc tập trung thành đám, đường thẳng hoặc hình tròn. Tổn thương dạng đường thẳng thường xuất hiện dọc theo những vết gãi hay vết sẹo ( hiện tượng Köbner), tổn thương dạng vòng có thể là sẩn hình vòng hoặc do những sẩn nhỏ tạo thành hình vòng, những sẩn lớn có trung tâm sạch và ngoại vi ở trạng thái hoạt động. Tổn thương dạng vòng đặc biệt hay gặp ở dương vật. Hầu hết sẩn có bề mặt phẳng. Ngoài ra, tổn thương có thể là những đám sẩn đỉnh nhọn nhưng hiếm gặp và thường mọc xung quanh nang lông ( lichen phẳng nang lông). Khi đó, đỉnh của sẩn là những gai sừng giống hệt như chứng dày sừng nang lông. Tổn thương đầu tiên hầu như luôn luôn xuất hiện trên các chi, hay gặp ở chi dưới hơn. Các tổn thương thường phân bố đối xứng.

Trong đa số các trường hợp, sẩn lặn sau vài tháng nhưng tại đó sẽ thay thế bằng những vùng nhiễm sắc tố có hình dáng tương tự những sẩn trước đó và có thể tiếp tục tồn tại vài tháng, thậm chí hàng năm sau. Màu sắc của vùng này có thể sẽ chuyển dần từ màu hồng tới màu xanh rồi chuyển sang màu đen. Những sẩn mới có thể có hình dạng rõ hoặc mờ nhạt. Một số sẩn vẫn tiếp tục tồn tại và có xu hướng phát triển rộng ra và dày lên, bề mặt sẩn trở nên sần sùi. Có một số sẩn phát triển to hơn và màu tím bóng của sẩn trở nên rõ hơn. Khi những thương tổn này thoái triển sẽ có thể để lại sẹo hoặc vùng da teo.

Trong lichen phẳng, bọng nước và mụn nước rất hiếm gặp nhưng đôi khi chúng lại chiếm ưu thế và gây nhiều khó khăn cho việc chẩn đoán bệnh. Tổn thương dạng đường thẳng hoặc dạng bóng nước ( herpes) được tạo thành bởi các tổn thương nhỏ nằm sát nhau, và có thể liên kết với nhau. Các tổn thương thường dài khoảng vài centimet nhưng riêng rẽ, đôi khi gặp tổn thương dạng đường thẳng dài dọc theo chiều dài của chi, loại này thường gặp ở trẻ nhỏ. Những trường hợp này có thể kết hợp với bớt thượng bì và được gọi là bớt thượng bì dạng lichen.

3.2.  Tổn thương ở niêm mạc

Tổn thương ở niêm mạc cũng rất thường gặp, chiếm khoảng 30 – 70% các trường hợp. Có thể chỉ có tổn thương ở niêm mạc mà không có tổn thương ở da, vị trí hay gặp nhất là ở lưỡi và niêm mạc má. Ngoài ra, tổn thương có thể gặp ở cả thanh quản, hậu môn, cơ quan sinh dục, thậm chí có thể thấy tổn thương ở màng nhĩ và thực quản, LP ở thực quản có thể gây khó nuốt và hình thành hẹp lành tính. Dạng tổn thương ở niêm mạc miệng thường là những đường kẻ trắng đan xen nhau trông như dải thêu ren hay hình lá cây dương xỉ. Chúng có thể xuất hiện ở mặt trong á, ở bờ lợi hoặc ở môi. Tổn thương ở lưỡi thường tập trung thành đám, mảng, hơi lõm hơn so với niêm mạc xung quanh, thường xuất hiện ở mặt trên và cạnh lưỡi nhiều hơn là ở mặt dưới. Tổn thương dạng loét, trợt ít gặp nhưng rất cần chú ý vì có thể dẫn đến ung thư biểu mô.

Tổn thương vùng sinh dục ngoài của nam giới tương tự như ở da các vùng khác, thường là những sẩn hình vòng ở quy đầu, thân dương vật và bìu, ít khi có loét. Thương tổn ở âm hộ và âm đạo là khá phổ biến và cũng tương tự như ở cơ quan sinh dục ngoài của nam, với những sẩn hình mắt lưới hoặc tổn thương loét, trợt, thường có ngứa và cảm giác nóng rát. Tổn thương có thể gây hẹp âm hộ và niệu đạo.

3.3.  Tổn thương ở móng

Tổn thương móng chiếm khoảng 10% các trường hợp, móng tay thường bị ảnh hưởng nhiều hơn móng chân. Biến đổi thông thường nhất là móng bị bào mòn để lại những gờ lồi lên dọc theo chiều dài móng. Sự biến đổi này thường kết hợp với lichen phẳng nói chung, tuy nhiên cũng không nhất thiết phải kèm theo tổn thương ở da vùng xung quanh móng. Đôi khi có sự liên quan chặt chẽ giữa biểu bì của mặt lưng nếp móng với nền móng, gây ra sự phá hủy móng tại chỗ ( mộng móng). Những tổn thương nhẹ hơn tạo nên những đường gồ lên trên mặt móng, hiếm khi móng bị bong ra. Kiểu tổn thương này hay gặp nhất ở móng ngón cái. Đây là dấu hiệu lâm sàng rất rõ của lichen phẳng ở móng trước khi móng bị bong ra. Lichen phẳng ở móng hiếm gặp ở trẻ em nhưng đã được chứng minh là nguyên nhân gây ra chứng teo móng tự phát ở trẻ em. Một biến chứng nữa của lichen phẳng là gây ra loét ở gan bàn chân và thường đi kèm với phá hủy hoàn toàn một số móng chân. Tổn thương ở các móng nỏ là tạm thời,nhưng chúng liên quan đến sự phá hủy lâu dài rất căn bản. Những thay đổi ở móng thường kèm theo tổn thương tuần hoàn quanh móng, mà nguyên nhân chính là do lichen phẳng làm tổn thương chất nền của móng. Khi lichen phẳng xuất hiện ở nền móng có thể gây tăng sắc tố mô làm đen móng theo chiều dọc, dày sừng dưới móng, mô phỏng hội chứng móng tay vàng.

4. PHÂN LOẠI

4.1. Theo sắp xếp của các tổn thương

–   Lichen phẳng dạng vòng ( Annular lichen planus)

–   Lichen phẳng thành dải ( Linear lichen planus)

4.2. Theo hình thái học của tổn thương

–   Lichen phẳng phì đại ( Hypertrophic lichen planus)

–   Lichen phẳng teo da ( Atrophic lichen planus)

–   Lichen phẳng dạng bọng nước ( Bullous lichen planus)

–   Lichen phẳng dạng trợt và loét ( Erosive and ulcerative lichen planus)

–   Lichen phẳng nang lông ( Lichen planopilaris)

–   Lichen phẳng do ánh sáng ( Actinic lichen planus)

–   Lichen phẳng nhiễm sắc tố (lichen planus pigmentosus)

–   Lichen phẳng thể giọt ( Guttate lichen planus)

4.3. Theo vị trí của tổn thương

–   Lichen phẳng ở gan tay – chân

–   Lichen phẳng ở niêm mạc

–   Lichen phẳng ở móng

–   Lichen phẳng ở da đầu

4.4. Những dạng đặc biệt

–   Các tổn thương giống LP do thuốc

–   Bệnh lupus ban đỏ hình đĩa và LP phối hợp

–   Dày sừng dạng lichen mạn tính

–    Lichen phẳng dạng viêm da

–   Lichen phẳng pemphigoid

–   Lichen phẳng và thể chuyển sang ác tính

–   Phản ứng dạng lichen phẳng của bệnh chủ thể chống lại mảnh ghép

(Tài liệu được biên soạn bởi ThS. BS. Nguyễn Thùy Linh của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).