HỒNG BAN NỔI CAO DAI DẲNG

( Erythema elevatum diutinum )

1. ĐẠI CƯƠNG

Erythema elevatum diutinum ( EDD) là một bệnh hiếm gặp thuộc nhóm viêm mạch tăng bạch cầu đa nhân trung tính ( leukocytoclastic vasculitis) đặc trưng bởi các sẩn, mảng, nốt màu đỏ, tím, nâu, hoặc màu vàng. Các tổn thương này thường phân bố trên mặt duối của cơ thể.

Erythema elevatum diutinum được mô tả lần đầu vào năm 1888 bởi Hutchinson. Tuy nhiên, tên Erythema elevatum diutinum lần đầu tiên được sử dụng bởi Radcliff – Crocker và Williams.

2. SINH BỆNH HỌC

Sinh lý của bệnh Erythema elevatum diutinum hiện chưa được rõ ràng.

Gibson và Su, tổn thương được cho là do sự lắng đọng phức hợp miễn dịch trong các mạch máu nhỏ dẫn dến phản ứng viêm. Điều này lặp đi lặp lại dẫn đến xơ hóa, xuất hiện tinh thể cholesterol, lắng đọng myelin trong các mạch máu. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho thấy sự lắng đọng của bổ thể cũng như IgG, IgM, IgA và fibrin quanh mạch bị tổn thương.

Grabbe và cộng sự cho rằng bệnh bắt đầu bằng sự kích hoạt các cytokine như interleukin 8, gây hóa ứng động có chọn lọc các bạch cầu đến mô, tổ chức.

3. DỊCH TỄ HỌC

–   Bệnh hiếm gặp.

–   Gặp ở bất cứ tuổi nào, tuy nhiên thường gặp ở tuổi 40 – 60 tuổi.

–   Nam, nữ bị như nhau, không phân biệt chủng tộc.

4. LÂM SÀNG

–   Tổn thương cơ bản thường là cục, sẩn, mảng. Màu sắc tiến triển theo thời gian, ban đầu là màu vàng hoặc hồng nhạt, sau đó thành đỏ, tím hoặc nâu. Kích thước và số lượng có thể thay đổi theo thời gian ( bệnh nhân có thể mô tả số lượng, kích thước tăng trong ngày, sau đó trở lại kích thước cũ vào buổi tối).

–   Vị trí tổn thương thường đối xứng trên bề mặt duỗi trên các khớp theo thứ tự ưu tiên: bàn tay, cổ tay, khuỷu tay, mắt cá chân, gân Achilles, các ngón tay, các ngón chân. Mông, mặt, tai, lòng bàn tay, lòng bàn chân, cánh tay,và bộ phận sinh dục có thể có, tuy nhiên không gặp ở thân mình.

–   Thương tổn thường chắc, bề mặt mịn, di chuyển được trong mô dưới da.

–   Triệu chứng cơ năng: thường không có, tuy nhiên đôi khi gặp cảm giác đau, châm chích.

–   Toàn thân thường không bị ảnh hưởng, đôi khi có đau khớp.

5. BỆNH LÝ KÈM THEO

–   Nhiễm khuẩn: có thể liên quan đến nhiễm liên cầu, sau tiêm phòng tả.

–   Nhiễm virus: đặc biệt có mối liên quan giữa Erythema elevatum diutinum và HIV.

–   Bệnh lý liên quan đến phức hợp miễn dịch: bệnh IgA paraproteinemia, IgA đơn dòng, lymphoma…

–   Bệnh lý mắt kèm theo: một số nghiên cứu đã chỉ ra mối liên quan của bệnh với các bất thường ở mắt, bao gồm viêm củng mạc, viêm màng bò đào, viêm giác mạc… Do đó, cần chú trọng đến các triệu chứng ở mắt và khám mắt khi chẩn đoán bệnh.

(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Hoàng Văn Tâm của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).