BỆNH MỤN NƯỚC DẠNG ĐẬU MÙA

( Hydroa vacciniforme )

1. ĐẠI CƯƠNG

Hydroa vacciniforme được Bazin mô tả lần đầu tiên năm 1862. Đây là bệnh da ánh sáng hiếm gặp, mạn tính, khi khỏi để lại sẹo, đôi khi kết hợp với nhiễm virus Epstein – Barr. Thương tổn là các sẩn, mụn nước, bọng nước hay tái phát, phân bổ rải rác ở vùng da hở tiếp xúc nhiều với ánh sáng mặt trời, nhất là mặt và mu bàn tay. Bệnh thường khởi phát ở trẻ em và có thể tự khỏi ở tuổi thiếu niên.

Hydroa vacciniforme (HV) xảy ra ở Bắc Mỹ, châu Âu, Nhật Bản và một số nước khác. Tuy nhiên vì thiếu các tiêu chuẩn chẩn đoán nên việc chẩn đoán có thể khó khăn hơn. Tần số của Hydroa vacciniforme thay đổi tùy theo mức. Ở Scotland, tỷ lệ khoảng 0,34 trường hợp trên 100.000 người.

Nữ giới chiếm tỷ lệ mắc cao hơn so với nam giới.

Tuổi bị bệnh thường gặp nhất là từ 3 – 15 tuổi. Đôi khi có thể gặp ở trẻ sơ sinh và người già.

2. NGUYÊN NHÂN VÀ SINH BỆNH

Sinh bệnh học của Hydroa vacciniforme vẫn chưa được biết rõ. Liều đỏ da tối thiểu với UVB là bình thường trong hầu hết các bệnh nhân. Một số nhạy cảm với UVA đã làm tăng nồng độ porphyrin máu, nước tiểu và phân, còn các xét nghiệm khác là bình thường. Tuy nhiên mối quan hệ của nó với việc tiếp xúc ánh sáng mặt trời, sự phân phối và xuất hiện lâm sàng sớm của nó là tương tự như của PMLE. Mặt khác, biểu hiện đầy đủ của HV là nghiêm trọng hơn so với PMLE, tổn thương để lại sẹo vĩnh viễn, và không đáp ứng với điều trị thông thường có hiệu quả trong PMLE. Một số báo cáo từ châu Á và Mexico đã thấy mối liên quan của HV với nhiễm virus Epstein – Barr (EBV) mãn tính, mặc dù mối quan hệ giữa EBV và HV trong tất cả các quần thể chưa được thành lập. Báo cáo của Nhật Bản chỉ ra rằng acid nucleic EBV được tìm thấy trong các tổn thương da của Hydroa vacciniforme trong 85% – 95% bệnh nhân nhưng không có trong tổn thương da của bệnh nhân nhóm chứng. Một báo cáo gần đây từ Pháp đã cưng cấp những bằng chứng rằng nhiễm EBV vẫn tồn tại ở bệnh nhân người lớn với HV và rằng nó có vai trò trong bệnh sinh của bệnh.

3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Bệnh thường bắt đầu xuất hiện vào mùa xuân, nhưng xảy ra nặng hơn vào mùa hè. Thông thường là cảm giác châm chích nhẹ, ngứa, hay đau nhức ở các vị trí tiếp xúc, bắt đầu 30 phút đến 2 giờ sau khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời. Sau đó tổn thương tiến triển thành mụn nước hơi lõm giữa giống dạng của thủy đậu. Da và niêm mạc là những vị trí chính bị ảnh hưởng bởi Hydroa vacciniforme (HV). Thương tổn da là các sẩn phù nề, sờ đau, tiến triển nhanh sau đó tạo thành bọng nước chứa dịch trong đứng riêng lẽ. Tổn thương trở thành lõm giữa, một số sẩn hoại tử trên nền hồng ban. Sẩn lành để lại sẹo giảm sắc tố dai dẳng.

Tổn thương mắt: có thể gặp viêm kết  mạc nhẹ, đục giác mạc và kết tủa giác mạc hình sao.

Các triệu chứng khác như: loét miệng, bong móng do ánh sáng, gảm hấp thụ một phần của xương và sụn ở bệnh nhân bị HIV nặng.

4. CẬN LÂM SÀNG

Mô bệnh học: thay đổi mô học sớm bao gồm hình thành mụn nước trong thượng bì với hoại tử biểu bì và xốp bào. Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và lympho quanh mạch máu. Tổn thương cũ cho thấy hoại tử, loét, và để lại sẹo. Biểu hiện viêm mạch cũng được thấy trong Hydroa vacciniforme.

Xét nghiệm máu: xác định nông độ porphyrin máu, nước tiểu và phân cần được đánh giá để loại trừ rối loạn chuyển hóa porphyrin da, và xét nghiệm ANA và Ds – DNA để loại trừ tổn thương da của Lupus.

Test ánh sáng: Phototesting có thể cho thấy tăng nhạy cảm với bước sóng ngắn UVA trong một số bệnh nhân, nhưng phototesting thường không phân biệt được Hydroa vacciniforme với các bệnh da ánh sáng khác. Chiếu xạ năng lượng mặt trời mô phỏng cũng có thể gây ban đỏ hoặc thỉnh thoảng gây xuất hiện bọng nước ở bệnh nhân Hydroa vacciniforme.

Các xét nghiệm khác: xét nghiệm nhiễm virus EVB hoặc các virus khác cũng nên được làm hỗ trợ chẩn đoán.

(Tài liệu được biên soạn bởi BS. Trần Thị Vân Anh  của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).