RẬM LÔNG

(Hypertrichosis)

Thuật ngữ được dùng khi mô tả các hình thái khác nhau của chứng rậm lông thường không thống nhất, cũng như các báo cáo đã đưa ra các thuật ngữ đồng nghĩa đối với các biểu hiện khác nhau của cùng một vấn đề rậm lông. Baumeister và cộng sự đã tìm cách làm sáng tỏ vấn đề này. Chứng rậm lông thường phù hợp với việc phân loại theo vùng hay toàn thể của kiểu bẩm sinh hoặc mắc phải, trong đó hình thái bẩm sinh được dự đáon một cách sơ sài khi nhìn vào thời kỳ đầu sơ sinh.

1. HỘI CHỨNG RẬM LÔNG TOÀN THỂ BẤM SINH

1.1. Chứng rậm lông tơ

Đối với chứng rậm lông bẩm sinh, bộ lông mao của thai nhi không được thay thế bằng lông tơ và tóc mà vẫn tồn tại, phát triển quá mức và không ngừng thay đổi mới trong suốt cuộc đời. Đối với loại mắc phải, các nang lông tóc bình thường trước đây của tất cả các loại ở bất kỳ độ tuổi nào trở lại để mọc lông và tóc với các đăc điểm của lông tơ.

Nguyên nhân bệnh: theo cổ điển, những trường hợp hội chứng rậm lông bẩm sinh được chia thành hai nhóm- “mặt khi” – nhưng một nghiên cứu cho rằng có thể chỉ có duy nhất một kiểu di truyền đơn lẻ, với sự thay đổi thấy rõ về hình dáng của các thành viên trong gia đình. Với một trường hợp ngoại lệ, tất cả phả hệ được công bố cho thấy sự di truyền thuộc các nhiễm sắc thể trội.

Đặc điểm lâm sàng: đứa trẻ thường được nhận thấy là có quá nhiều lông lúc mới sinh.

Khi còn nhỏ, lông dần dài ra đến khi che kín da, ngoài lòng bàn tay và lông bàn chân, đều bị bao phủ bởi lớp lông mượt, có thể dài đến 10 cm hoặc hơn. Lông mi dài và lông mày dày là những đặc điểm dễ thấy. Một số các nhân bị bệnh được sinh ra bình thường và đôi khi bình thường cả trong những năm đầu đời, trước khi thay thế toàn bộ các loại lông khác bằng lông tơ. Một khi xuất hiện, hội chứng rậm lông sẽ duy trì vĩnh viễn, nhưng khi trưởng thành, có một số trường hợp có thể suy giảm về độ rậm lông ở thân mình và chân tay. Ở tuổi đạy thì, lông nách, lông mu và râu vẫn giữ các đặc tính như lông tơ. Tật thiểu răng hoặc răng không phát triển về thể chất và tinh thần của đa số bệnh nhân là bình thường. theo ghi nhận, theo ghi nhận trong số gia đình Mexico, chứng rậm lông có lien quan chặt chẽ đến chứng loạn sâu xương sụn.

Tình trạng của biểu hiện gen lặn không ổn định hơn. Ba người con của một người mẹ bình thường lúc mới sinh ra đã dày đặc lông và chết trong vòng một tuần. Biện pháp cạo lông từ lúc sơ sinh là một trong những ích lợi thẩm mỹ dành cho một trường hợp hiếm gặp.

Điều trị của trẻ em bằng laser ruby xung dài có thể hiệu quả trong việc giảm số lượng lông, mặc dù tác dụng có xu hướng giảm dần sau 6-12 tháng. Morley báo cáo 63% số lượng lông tóc giảm trong 6 tháng.

1.2. Chứng rậm lông toàn thể

Không phải tất cả những người bị rậm lông toàn thể bẩm sinh đều có biểu hiện giống nhau. Nếu nó có thể phân biệt được giữa lông tơ (lanugo) và tóc tơ (vellus hair), những người có tóc tơ có thể được phân loại như một dạng của rậm lông toàn thể, được biết đến là hội chứng Ambras, trong đó có rối loạn tình thái. Có một cuộc tranh luận liên quan đến việc phân biệt giữa hội chứng Ambras và các biểu hiện khác của chứng rậm lông toàn thể. Baumeister tranh luận rằng sự thống nhất về sự phát triển trên khuôn mặt và chứng rậm lông toàn thể, ở đó lông mặt được phân bố không đều và lông tai ít phát triển. Dù những người không có hội chứng Ambras có thể có một số biểu hiện lien quan, như tăng sản lợi, có một số khu vực chồng lên nhau liên quan đến sắp xếp lại nhiễm sắc thể 8.

Cũng có những cá nhân có thể được phân loại là chứng rậm lông toàn thể điển hình, nhưng với biểu hiện ít nặng nề hơn và không có liên quan hoặc có các biểu hiện rối loạn hình thái. Các mẫu tóc bình thường, nhưng bất kỳ vị trí nào, mọi sợi tóc đều lớn hơn và thô hơn bình thường. Lông mày có thể tăng gấp đôi. Sự di truyền được quyết định bởi gene trội nhiễm sắc thể thường. Các dấu hiệu bắt đầu hợp nhất vào những gì được xem như là biểu hiện thông thường.

1.3. Chứng rậm lông toàn thể bẩm sinh liên quan đến những triệu chứng khác

Hội chứng Hurler và các bệnh mucopolysaccharidoses (MPS) khác:

MPS đề cập đến một số loạn di truyền của sự trao đổi chất dẫn đến không có bất kỳ, hoặc không đủ một chất (enzym) cần thiết để phá vỡ các chuỗi phân tử đường mucopolysacchairdes.

Chứng rậm lông luôn thể hiện trên mặt, thân mìnhvà tay chân từ thời sơ sinh hoặc thời kì trẻ nhỏ, và có thể là một đặc điểm đáng chú ý. Lông mày thường rậm và dài. Trong trường hợp sinh non, lông mộc có thể xuất hiện sau thuổi dậy thì và ở ít vùng hơn.

U niêm mạc lợi bẩm sinh: lợi mọc lởm chởm như một khuyết tật bẩm sinh không phải là một trường hợp hiếm. Sự liên quan tới chứng rậm lông ở thân mình, tay chân và mặt dưới đã được báo cáo nhiều lần. Một số bệnh nhân có các đặc điểm rõ rệt của u tuyến yên thể to đầu hoặc bệnh tuyến giáp.

Hội chứng Cornelia de Lange: trẻ sinh ra bị chứng đầu nhỏ nhẹ, khiếm khuyết trí não có chân tóc thấp và lông mày phát triển vượt mức. Trán được bao phủ bởi lông dài mịn. Chứng rậm lông cũng thường dễ thấy ở thắt lưng, và có thể toàn thân.

Hội chứng Winchester: là rối loạn di truyền hiếm gặp được biểu hiện bởi chứng còi cọc, vỡ khớp và mờ giác mạc. Da ở nhiều bộ phận trên cơ thể trở nên dày hơn, tăng sắc tố và rậm lông.

Hội chứng Berardinelli: từ giai đoạn đầu đời, sự tăng trưởng và trưởng thành được đẩy mạnh và xuất hiện chứng loạn dưỡng mỡ với phì đại cơ bắp. Gan to và máu nhiễm mỡ là những đặc điểm cố định. Da thô và thường rậm lông.

Nhiễm sắc thể số 18 (Trisomy): có biểu hiện rậm lông toàn thể ở mức độ khác nhau.

Bệnh Krabbe: chứng rậm lông được báo cáo ở chứng thoái hóa hệ thần kinh di truyền hiếm gặp. Hầu hết các bệnh nhân chết trong giai đoạn phôi thai.

1.4. Hội chứng gây quái thai

Hội chứng ngộ độc rượu ở thai nhi. Chậm phát triển về thể chất và tinh thần ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh của nhiều bà mẹ nghiện rượu mạn tính. Thay đổi ở da bao gồm rậm lông và u mạch máu.

2. CHỨNG RẬM LÔNG KHU TRÚ BẨM SINH

2.1. Rậm lông dạng bớt

Sự tăng trưởng bất thường lông tóc ở vị trí và giai đoạn phát triển của bệnh nhân như độ dài, đường kính sợi lông cùng màu sắc, và có thể biểu hiện như một khiếm khuyết phát triển có giới hạn, hoặc đơn độc hoặc kết hợp với các dị dạng da bất thường khác, như có hai ngón tay cái.

Bớt sắc tố có thể đi kèm với sự tăng trưởng mạnh của tóc thô. Tóc có thể xuất hiện từ giai đoạn phôi thai hoặc có thể phát triển ở giai đoạn dậy thì. Ít gặp hơn, chứng rậm lông giới hạn có thể xảy ra như bất thường lâm sàng duy nhất. Về mặt mô học, các lớp biểu bì bị bong lớp gai và các nang lớn, nhưng không vượt quá số lượng tế bào sắc tố.

Chứng rậm lông là một đặc đểm đặc trưng của bớt Becker. Lông thô phát triển trên các vùng bớt và có sắc tố tương tự thường là trước ngực hoặc vùng xương chậu, nhưng sắc tố và chứng rậm lông không có cùng mức độ rộng như nhau. Có giả thiết cho rằng bớt này là một biểu hiện phụ thuộc vào nội tiết tố nam; do đó, mụn trứng cá cũng có thể xuất hiện ở cùng vị trí. Nó cũng hiếm khi được báo cáo kết hợp với sự bất đổi xứng chi và bất thường về giải phẫu khác.

Bớt sắc tố rậm lông thành dải thực sự rất hiếm và sự tăng trưởng của tóc có thể không đưuọc duy trì liên tục.

Chòm lông ở vùng thắt lưng, còn được gọi là bớt có đuôi của thần điềm dã, thường liên quan với hội chứng nứt dọc tủy sống.

3. CHỨNG RẬM LÔNG TOÀN THỂ MẮC PHẢI

3.1. Chứng rậm lông lan tỏa mắc phải có liên quan đến bệnh ác tính

Nguyên nhân bệnh: ở trạng thái nghiêm trọng nhất, triệ chứng này rất hiếm gặp. Nó luôn đi kèm với các chứng bệnh nghiêm trọng, thường ở giai đoạn cuối. Lông tơ mịn bao phủ khu vực rộng trên cơ thể, thay thế cho tóc thường và lông tơ ban đầu và lông tơ thứ cấp. Có khoảng 60 trường hợp được báo cáo và tất cả ngoại trừ hai trường hợp (không được theo dõi) đã bị ác tính từ đường tiêu hóa, phế quản, ung thư vú, túi mật, tử cung, bàng quang hoặc các cơ quan khác. Một bệnh nhân bị bệnh bạch cầu đã bị bệnh vảy cá mắc phải cũng như chứng rậm lông và ung thư hạch. Chứng rậm lông có thể giúp chẩn đoán khối u trước vài năm.

Bệnh học ở một trường hợp các nang lông nằm gần như song song với bề mặt da, và dường nhưu mọc từ lớp vỏ nang.

Đặc điểm lâm sàng: ở các dạng nhẹ hơn (“dưới mức ác tính”), lông chỉ giới hạn trên khuôn mặt, nơi thu hút sự chú ý bởi việc xuất hiện trên mũi, mí mắt và các vị trí khác thường không có lông. Do lông vẫn tiếp tục phát triển, sau cùng nó có thể xuất hiện đến toàn bộ cơ chế, trừ lòng bàn tay và lòng bàn chân. Phần lông tóc hiện tại ở da đầu, râu và vùng kín có thể sẽ không bị thay thế, và có thể có tương phản về màu sắc và kết cấu với các lông tơ rất mịn, màu trắng hoặc vàng. Lông tóc này có thể mọc rậm, ngay cả trên da đầu trước đây bị hói. Lông có thể mọc cực nhanh, lên đến 2,5 cm/tuần, và có thể hơn 10cm.

3.2. Chứng rậm lông lan tỏa mắc phải không ác tính

Có một loạt các chứng bệnh hệ thống không ác tính có thể có chứng rậm lông. Nói chung, lông tóc thô hơn, và không nhiều như lông tơ liên quan đến bệnh ác tính hệ thống. Tuy nhiên, ở bất kỳ thời điểm sớm nào của tiến trình, sự khác biệt có thể không luôn luôn rõ ràng.

3.3. Rối loạn nột tiết

Suy giáp: sự tăng trưởng mạnh của lông trên lưng và mặt duỗi các chi gia tăng ở một số trẻ suy giáp.

Cường giáp: tóc thô thường mọc trên các màng phủ niêm mặt trước xương chày trong khi nó có thể vượt qua dạng viêm khác trên khác trên mặt trước cẳng chân.

Cơ chế thuộc não trung gian hoặc cơ chế tuyến yên. Chứng rậm lông nặng, toàn theẻ được báo cáo ở trẻ nhỏ sau khi bị viêm não và sau mắc quai bị tiếp theo sự khởi phát đột ngột củ bệnh béo phì. Một số loạn não trung gian mặc nhiên được nhận định là nguyên nhân. Rậm lông tàn thể xảy ra ở bé gái sau cú sốc đau đớn và dịu đi trong 6 tháng. Có nhiều báo cáo về rậm lông sau chấn thương ở đầu, đặc biêt ở trẻ em. Sự tăng trưởng của lông được ghi nhận lần đầu trong 4-12 tuần sau chấn thương (dường như không có loại nhất quán) và xuất hiện lông mượt mịn trên trán, má lưng, cánh tay và chân, và có thể không đối xứng. Đôi khi nó rụng du sau vài tháng, nhưng cũng có thể vẫn tồn tại dai dẳng.

3.4. Các điều kiện khác

Suy dinh dưỡng: suy dinh dưỡng nói chung, có thể nguyên phát hoặc xảy ra ở các bệnh nhân bị bệnh ở phủ tạng hoặc do những tình trạng kém hấp thu khác hay trong nhiễm khuẩn nặng, có thể gây rậm lông toàn thể ở trẻ em.

Biếng ăn: sự phát triển quá mức gây quá mức của tóc mai trên khuôn mặt, thân mình và cánh tay, đôi hi ở một mức độ nghiêm trọng, đã được báo cáo ở 20-77% ca người lớn, và cũng được ghi nhận ở trẻ em. Sự phổ biến của chứng rậm lông trong chứng ăn vô độ được báo cáo bằng một nửa trong chứng biến ăn, và cả hai kết hợp đến khoảng 60% chứung rụng tóc ở da đầu.

Viêm bì cơ: tóc phát triển qua mức đã được ghi nhận phần lớn ở trẻ nhỏ và chủ yếu ở cánh tay, chân và tóc mai, nhưng nó có thể lan rộng hơn.

Ly thượng bì bọng nước: chứng rậm lông nói chung trên mặt và tay chân xuất hiện có liên quan đến ly thượng bì bọng nước thể loạn dưỡng, dù trường hợp này rất hiếm.

Chứng rậm lông được ghi nhận ở mặt duỗi xánh tay xuất hiện trên những đứa trẻ ngẫu nhiên hoặc trong cùng một gia đình, xảy ra ở thời niên thiếu. Dù liên quan với các rối loạn khác đã được phát hiện, nó xuất hiện như một dấu hiệu độc lập phổ biến.

ThuốcNhận xét
Sử dụng Steroid tại chỗ, tiêm hoặc toàn thânTương tự như hội chứng Cushing, với các tác phụ khu trú khi tiêm hoặc dùng tại chỗ
DiphenylhydantoinMất 2-3 tháng để thấy rõ
PsoralenCó thể liên quan đến mức độ nhạy cảm ánh nắng và chỉ tồn tại trong thời gian ngắn sua khi điều trị.
Diazoxide

minoxidil

Arnh hưởng toàn thân và tại chỗ: sau chỉ một vài tuần- có thể ảnh hưởng đến trán khi dùng tại chỗ cho da đầu.
CiclosporinLiên quan đến tăng tiết bã nhờn
Latanoprost và Bimatoprost (thuốc nhỏ mắt)Gây rậm lông mi và lông tơ tại vùng điều trị

                      Nguyên nhân gây chứng rậm lông tại chỗ

Ví dụNhận xét
Vác bao tải Chứng rậm lông ở một bên vai
Hiện tượng giả mang vác ở nhà tu hànhChứng rậm lông ở một bên vai
Tự tạo Bệnh nhân bị chậm phát triển tinh thần với chứng nhai cánh tay
Vắc xin Cánh tay
Sau phẫu thuậtSau khi cắt bỏ bướu
Viêm mạn tínhTại chỗ suy tĩnh mạch mạn tính hoặc viêm tắc tĩnh mạch, bỏng và côn trùng cắn; chàm mạn tính
Bọng nước thượng bìBệnh về da mạn tính
Sau gãy xương Tại vị trí bó bột trên tay và chân

 

3.5. Rậm lông do điều trị

Rậm lông do điều trị hầu hết đều do thuốc, và có thể từ điều trị toàn thân, tiêm hoặc dùng thuốc tại chỗ.

4. RẬM LÔNG KHU TRÚ MẮC PHẢI

Cắt hoặc cạo lông tóc không ảnh hưởng đến tốc độ mọc cũng không ảnh hưởng đến độ lớn của sợi tóc. Tuy nhiên, bất kỳ chứng viêm hoặc chấn thương cục bộ mạn tính có thể ảnh hưởng đến sự tăng trưởng của lông tóc.

Rối loạn chuyển hóa porphyrin (Porphyria): rậm lông xuất hiện ở phần da tiếp xúc với ánh sáng mặt trời là một đặc điểm phổ biến của bệnh rối loạn chuyển hóa porphyrin tạo hồng cầu bẩm sinh thể rất hiếm gặp (congenital erythropoietic porphyria); đầu tiên xuất hiện ở trán, sau đó lan rộng xuống hai má và cằm, ở một mức độ thấp hơn, lan rộng tới các khu vực tiếp xúc ánh nắng khác. Nó cũng có xuất hiện trong nhiều trường hợp bị erythropoietic protoporphyria bẩm sinh thể hay gặp nhiều hơn.

Ở bệnh rối loạn chuyển hóa porphyria da chậm, rậm lông là một triệu chứng thường gặp, và có thể đi cùng các thay đổi sắc tố, đa huyết, bọng nước và những thay đổi giống xơ cứng bì trên vùng da tiếp xúc ánh sáng mặt trời. Màu đen của tóc chuyển thành màu trắng lúc bắt đầu rối loạn chuyển hóa porphyria da chậm đã được báo cáo, và chứng rậm lông đã được báo cáo xuất hiện ở người mắc mà chứng rối loạn chuyển hóa porphyria da chậm như là nguyên nhân cơ bản. Ở những người da đen, chứng rậm lông và sắc tố có thể xuất hiện mà không có bọng nước.

Mức độ mạnh nhất của chứng rậm lông được tìm thấy ở trẻ em với chứng rối loạn chuyển hóa porphyrin ở gan gây ra bởi hexachlorobenzene (thuốc diệt nấm) hoặc các chất hóa học khác. Chứng rậm lông thường xảy ra với các bệnh nhân bị rối loạn chuyển hóa porphyrin variegata. Vùng thái dương, trán và má được bao phủ bởi lớp lông mượt. Ngoài ra cũng có sự gia tăng sắc tố.

Một số dạng của rậm lông khu trú có nguyên nhân gây ra do thuốc dùng tại chõ hoặc ảnh hưởng của thuốc.

(Tài liệu được biên soạn bởi ThS. BS. Đinh Hữu Nghị)