LICHEN XƠ TEO

( Lichen Sclerosus)

1. LỊCH SỬ BỆNH

Lichen xơ teo là một bệnh viêm da mạn tính với tổn thương thường ở vùng sinh dục gây ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống của người bệnh do triệu chứng ngứa trầm trọng. Lichen xơ teo cũng có thể gặp tổn thương ở da và thường không ngứa.

Tỉ lệ bệnh Lichen xơ teo hiện chưa được xác minh chính xác, bệnh pjoor biến hơn ở nữ với tỉ lệ nữ/nam là 5/1. Lichen xơ teo thường gặp ở phụ nữ trong độ tuổi 50 – 60 và trẻ em dưới 10 tuổi, khoảng 15% số bệnh nhân Lichen xơ teo là trẻ em, trong đó đa số là trẻ gái. Ở nam giới Lichen xơ teo là một trong những nguyên nhân chính gây hẹp bao quy đầu. Theo một nghiên cứu có 14% namthanh niên có biểu hiện của Lichen xơ teo và khoảng 40% số bệnh nhân hẹp bao quy đầu có phối hợp với Lichen xơ teo. Lichen xơ teo ở vùng sinh dục của nam giới hầu như chỉ gặp ở nam giới không cắt bao quy đầu.

2. CĂN NGUYÊN VÀ SINH BỆNH HỌC

Có nhiều quan điểm về căn nguyên gây bệnh lichen xơ teo nhưng cho tới nay nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được xác định rõ ràng. Bằng chứng về nhiễm khuẩn xoắn khuẩn, Borrelia… được tìm thấy ở một số trường hợp bị bệnh lichen xơ teo nhưng không phổ biến và không được coi là xét nghiệm có giá trị trong chẩn đoán bệnh. Qua lâm sàng và xét nghiệm máu người ta thấy có mối liên hệ giữa lichen xơ teo với các bệnh tự miễn ( bệnh tuyến giáp, thiếu máu ác tính, rụng tóc từng vùng, bạch biến), các trường hợp lichen xơ teo ở da cũng thường phối hợp với xơ cứng bì khu trú. Đặc biệt sự tồn tại của tự kháng thể kháng lại mạng lưới protein ngoại bào 1   ( Exttracellular Matrix Protein 1) và collagen XVII đã được tìm thấy trong máu của 67% bệnh nhân lichen xơ teo là cơ sở để nhiều tác giả cho rằng lichen xơ teo có nguyên nhân tự miễn.

3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

3.1. Tổn thương da

Tổn thương da của Lichen xơ teo là những sẩn đa giác không ngứa, màu trắng sứ, kích thước từ vài mm đến to hơn, giới hạn rõ, đôi khi được bao quanh bởi một viền đỏ, thường có xu hướng teo mỏng ở phần trung tâm của tổn thương là nơi có thể gặp những nhú sừng nhỏ hơi nhô ra hoặc các vảy da mỏng khiến cho tổn thương nhìn giống như bề mặt của một tờ giấy da. Thăm khám bằng tay có thể nhận thấy da tại vùng tổn thương mất đi sự mềm mại, teo mỏng và hơi cứng như giấy. Đôi khi các tổn thương của Lichen xơ teo cũng kết hợp với tổn thương của xơ cứng bì khu trú.

Tổn thương có thể xuất hiện ở mọi vị trí nhưng thường vơi số lượng giới hạn, vị trí hay gặp nhất ở cổ, lưng và phần gốc chi, ít gặp hơn ở các vị trí như nách, bìu, ngón tay…, sắp xếp theo dạng dải, theo đường Blaschoko hay kiểu ly tâm.

3.2. Tổn thương niêm mạc

Tổn thương niêm mạc hay gặp hơn so với tổn thương da, thường ở niêm mạc sinh dục và hậu môn, rất hiếm gặp tổn thương niêm mạc miệng. Lâm sàng thường rất ngứa, một số trường hợp có cảm giác bỏng rát hay đặc biệt là khi quan hệ tình dục, đôi khi có thể gây chảy máu ở hậu môn hoặc âm hộ.

Ở phụ nữ tổn thương niêm mạc của lichen xơ teo ban đầu là những mảng dát màu tắng sứ, nhẵn, teo mỏng manh. Tổn thương có thể lan rộng khắp bề ngoài cùng hậu môn sinh dục nhưng không ảnh hưởng đến âm đạo. Tiến triển của tổn thương khiến cho âm vật bị trùm kín bởi các nếp da xung quanh, tiêu biến, xóa bỏ dần ranh giới giữa môi lớn và môi bé làm cho hai tổ chức này dính liền với nhau, cuối cùng làm biến mất cấu trúc của bộ phận sinh dục ngoài nữ giới và bít tắc lỗ âm đạo. Các tổn thương thứ phát có thể găp bao gồm loét do chà xát, gãi nhiều, xuất huyết, nứt ở bề mặt tổn thương và tăng sắc tố viêm. Có từ 4 -6% số bệnh nhân nữ bị lichen xơ teo tiến triển thành ung thư tế bào gai ở âm hộ, vì vậy việc kiểm tra định kỳ một cách hệ thống là bắt buộc vơi những bệnh nhân có tổn thương dạng bạch sản ở vùng sinh dục (mảng niêm mạc trắng, độ dày không đều, bờ nham nhở).

Ở nam giới trẻ và trẻ em trai, tổn thương ban đầu cũng là những mảnh dát màu trắng sư, nhẵn giống với tổn thương ở sinh dục nữ. Tổn thương lan tỏa ở vùng quy đầu có thể gây hẹp nặng bao quy đầu yêu cầu phẫu thuật cắt bao quy đầu hoặc tổn thương quanh thân dương vật tạo thành những chỗ thắt hẹp trên thân dương vật gây đau khi dương vật cương cứng. Với những bệnh nhân lichen xơ teo kết hợp hẹp bao quy đầu cần tái khám định kỳ và giám sát chặt chẽ do nguy cơ tiến triển thành ung thư của những tổn thương này.  

(Tài liệu được biên soạn bởi ThS. BS. Nguyễn Thùy Linh của Bộ môn Da liễu, trường Đại học Y Hà Nội).